什麼是硬皮病?硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的結締組織病,此病可以引起多系統損害。其中系統性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現退行性病變外,消化道、肺、心髒和腎等内髒器官也可受累。那麼患有硬皮病能活多少年呢?下面聽聽專家的解答。
系統性硬化是一種慢性多系統疾病。初發症狀往往是非特異性的,包括雷諾現象、乏力、肌肉骨骼痛,這些症狀持續幾周或幾個月後才出現其他指征。具有特異性的硬皮病早期臨床表現是皮膚腫脹增厚,開始于手指和手。随後出現多種多樣的表現,主要在皮膚、肺、心髒、消化道或腎髒。無雷諾現象的病人中,腎髒受累的危險性增加。
根據皮膚受侵犯的程度,硬皮病可以分為幾種亞型:①局限性硬皮病的患者僅遠端肢體皮膚增厚,軀幹不受侵犯。CREST綜合征包括:鈣質沉積、雷諾現象、食管功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張,歸屬于局限性硬皮病範疇。②彌漫性硬皮病患者表現為肢體遠端及近端和/或軀幹皮膚增厚。
戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對預防雷諾現象有效;症狀嚴重或合并指端潰瘍時應使用血管擴張劑。
1.治療原則
早期診斷、早期治療,有利于防止疾病進展,原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節,但無特效藥物。
2.改善病情的藥物
(1)針對血管及改善微循環的藥物包括改變血小闆功能的阿司匹林、潘生丁等,Ketanzerin是一種組胺拮抗劑,能減少雷諾現象發作的頻率并減輕其嚴重程度,能改善指端潰瘍的預後,但該藥對皮膚增厚或内髒器官損傷的改善無效。鈣通道阻滞劑尼群地平是有效的血管擴張劑。
硬皮病雖然很可怕,但是也有解決的辦法。如果積極地治療是不會出現生命危險的,可以長期存活,如果治療不當或者不及時,臨床中有少數人是會出現生命危險的。所以患者一定要積極配合治療,要對自己有信心,相信一定會治愈恢複健康的。
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