骨髓增生異常綜合征(MDS)是起源于造血幹細胞的一組異質性髓系克隆性疾病,大多數患者為60歲以上的老年人。然而近年來由于周邊環境和生活方式的改變,MDS患者正在由以老年人為主的患病人群向青少年兒童轉變。
臨床發現兒童骨髓異常增生綜合征的病例偶有發生,雖然年發病率僅約為0.18/10萬,遠低于兒童白血病的3/10萬~4/10萬,但是一旦患病,對兒童的生命健康同樣構成了極大的威脅。
對于MDS的發病原因至今尚不明确,但發病多與生物,化學,物理等因素引起的基因突變,染色體異常使某個耳邊的細胞克隆性增生有關。這些因素包括藥物,輻射,工業化學制劑以及環境污染等。
MDS可分為原發性和繼發性兩大類。原因不明者為原發性MDS,其發病機制可能與幹細胞DNA甲基化或某些基因突變有關。繼發性MDS則具有确切的前驅疾病或誘發因素。約1/3兒童MDS繼發于有發生MDS/AML傾向的基因異常性疾病,此類兒童MDS發病早,多小于2歲,但異常克隆标志檢測陽性率、AML轉化率低于原發性兒童MDS。
兒童MDS可通過以下檢查診斷出:
(1)外周血細胞減少:外周血細胞一系或一系以上,不同程度持續下降3個月以上,原因不明;
(2)造血細胞發育和形态異常:骨髓塗片和活檢顯示,至少兩系骨髓細胞發育和形态異常;
(3)細胞遺傳學異常:造血細胞出現各種細胞遺傳學的染色體核型異常;
(4)原始細胞增多:外周血和骨髓原始細胞異常增多;
(5)完成必要鑒别診斷:能夠除外其他可導緻血細胞減少和發育異常的造血或非造血系統疾患。
家長也應該時刻注意堤防,小心孩子患上此類病症,危及生命健康。一旦發現有MDS前期相關症狀,要及時到醫院進行就醫檢查!把握最佳的治療時間,避免耽誤病情!
,更多精彩资讯请关注tft每日頭條,我们将持续为您更新最新资讯!