近三年來,56歲的鎮江李阿姨容貌悄然發生了改變,原本小巧的鼻子竟越來越大,嘴唇也越來越厚,就連手腳都大了一圈。李阿姨越長越醜的背後,其實是疾病在作祟!
12月29日,鎮江江大附院(又名江濱醫院)介紹,經該院内分泌科和神經内鏡微創中心診斷,李阿姨患上的是“肢端肥大症”。“它不僅會影響外貌,更會損害身體健康。”
對比
“拉低顔值”的,原是大腦裡的垂體瘤
手指變粗、鞋碼從37增加到了39、鼻翼增寬、嘴唇變厚……這些容貌上的改變,起初并沒有引起李阿姨的重視,直到最近出現雙手麻木的症狀,她才趕緊來到江大附院内分泌代謝科就診。
經查,李阿姨的生長激素達到21.70 ng/ml、OGTT不能被抑制,頭顱MR提示垂體瘤,随後轉入神經外科治療。
神經外科副主任、神經内鏡微創中心主任謝正興查看病例資料後,判斷李阿姨的病症為垂體瘤引發的“肢端肥大症”。
“肢端肥大症”是一種起病隐匿的慢性進展性神經内分泌代謝性疾病,通常表現為面容變醜、皮膚粗糙、嘴唇增厚、手指腳趾粗大等特征。謝主任告訴記者,其病因是體内産生過量的生長激素(GH),其中超過95%的肢端肥大症患者是由分泌GH的垂體腺瘤所緻。
需要警示的是,肢端肥大的危害遠不止面容和鞋碼的改變,其可引起睡眠呼吸暫停等呼吸系統疾病、心肌肥厚流出道梗阻等心血管系統疾病、消化系統腫瘤和糖代謝異常等多器官/系統并發症,引發認知功能障礙癡呆等,肢大及相關并發症嚴重影響患者健康、生活質量和壽命,甚至導緻猝死。
患者
假包膜外切除技術,将腫瘤“一鍋端”
謝主任介紹,當前針對GH垂體瘤引發的肢端肥大症,最佳治療方案為内鏡經鼻垂體瘤切除術。
經檢查,患者頭顱MR提示腫瘤位于鞍内左側,緊鄰正常垂體和海綿窦,以及海綿窦内的頸内動脈神經,同時合并空蝶鞍,術中腦脊液漏的風險較高。“而一旦發生腦脊液漏,不僅會因修補增加手術創傷,延長治療時間和代價,增加顱内感染的風險甚至危及生命。”
為保證手術的順利進行,神經内鏡微創中心對李阿姨的病症進行了深入研讨,認為手術中可能存在以下三個難點:
1、合并空蝶鞍的情況下,如何在切除腫瘤的同時避免腦脊液漏;2、如何在切除腫瘤的同時保護正常垂體,避免長期甚至永久性的激素替代治療;3、如何有效實現内分泌緩解。功能性垂體瘤的治療是以内分泌緩解為最終目标,因此如何實現GH垂體瘤術後的内分泌緩解是制定手術策略時需要重點考慮的。
為了解決手術難點,神經内鏡微創中心最終決定采用當前國際最先進的假包膜外切除技術全切腫瘤。
“我們可以形象地将垂體瘤及假包膜比作小籠包的餡和皮”,謝主任解釋,研究發現,假包膜是有腫瘤細胞侵犯的,這也是導緻很多功能性垂體瘤内分泌無法緩解和複發的重要原因。以往的手術隻能切除内餡,而假包膜外切除技術可以達到包子内餡和皮一同切除的效果,這樣既能徹底切除腫瘤,防止複發,又能保護正常垂體,實現内分泌緩解。
術中,謝主任在超清内鏡下精準識别正常垂體和腫瘤,分離腫瘤假包膜後,腫瘤減壓,最終将腫瘤和假包膜全切除,這也是假包膜外切除技術在我市的首次應用。
術後第一天,李阿姨就表示肢體腫脹消失,麻木感大有緩解,檢查發現生長激素水平也恢複到了正常,術後第五天便康複出院。
院方告訴記者,困擾了三年的病症已然好轉,李阿姨激動不已。為感謝謝主任團隊的精心照料,家屬近日還特意送來了一面錦旗。
校對 徐珩
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