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肺泡蛋白質沉積症屬于重大疾病嗎

健康 更新时间:2024-07-20 19:13:40

說起肺泡蛋白沉積症,大家可能并不是很熟悉,這是一個很罕見的病,但是患上它的患者,則迫切的想了解這個疾病的性質,從而通過對疾病的了解, 更好的進行針對性治療,所以,這篇文章将會帶你了解肺泡蛋白沉積症。

肺泡蛋白質沉積症屬于重大疾病嗎(肺泡蛋白沉積症你知道多少呢)1

什麼肺泡蛋白沉積症?怎麼導緻的?

肺泡蛋白沉積症,它是由于肺泡表面活性物質,在肺裡面清除障礙所導緻的,正常情況下,我們肺組織會産生一種叫做表面活性物質,這個物質主要是維持肺泡的張力,但是它是有一個動态平衡的過程,就是機體不斷地在産生,同時還有一些又不斷地再給它進行清除,當這個清除發生障礙的時候,那麼這個表面活性物質就會在肺泡腔裡面沉積下來,所以就會導緻所謂的肺泡蛋白沉積症。

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肺泡巨噬細胞清除功能異常導緻了肺泡蛋白沉積症

能夠引起這個清除障礙的最主要的原因,就是肺泡巨噬細胞功能的問題,這個表面活性物質,它的清除是需要依靠肺泡,巨噬細胞,進行吞噬清除的,如果這個肺泡巨噬細胞功能受到影響了,那麼就會導緻肺泡蛋白沉積症。肺泡蛋白沉積症的形成,主要是由于肺泡表面活性物質清除功能障礙,它的主要的清道夫就是肺泡巨噬細胞,所以任何能夠導緻肺泡巨噬細胞功能障礙的這些誘因,都能夠導緻肺泡蛋白沉積症。引起肺泡蛋白沉積症的發病機制有哪些?

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目前認為肺泡蛋白沉積症,它的發病機制有三種機制,第一個機制,是機體産生了抗GM-CSF的這個抗體,第二個原因是遺傳的因素,就是從出生就開始有的,第三個因素是由于某些疾病,比如說血液系統疾病,導緻了肺泡巨噬細胞功能障礙,從而導緻了肺泡蛋白沉積症,所以具體它的原因,那麼歸類起來有這三個方面,但最常見的是,我們自己身體裡面産生了抗GM-CSF這個抗體。

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肺泡蛋白沉積症都有哪些症狀?随着病情越來越重,患者缺氧程度越來越明顯,早期主要是病人在劇烈活動的時候,會感覺到胸悶氣短,空氣不夠用,呼吸困難,那麼隻是在活動的時候用,到了晚期病人病情比較重的時候,即使在安靜狀态下,病人也表現為這種低氧血症,缺氧,他也會出現呼吸困難,所以這個症狀就是呼吸困難,它與他的病情嚴重程度有關系。

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