在人們的印象中，血友病是一種典型的罕見疾病，血友病患者就像“玻璃人”一樣脆弱和易碎，需要時刻小心。

究其原因，南方醫科大學南方醫院血液科主任醫師孫競告訴家庭醫生在線編輯：“血友病是在凝血過程中缺乏八因子或九因子而造成的凝血障礙，所以在受傷後非常容易出現出血不止的現象。”

至于得了血友病有什麼表現，如何治療血友病，孫競在采訪中進行了詳細的叙述和解答。

孫競

南方醫科大學南方醫院

血液内科

主任醫師 教授

擅長疾病：非親緣移植和難治性白血病移植，以及移植并發症防治；擅長血友病診治管理工作。

血友病反複出血

嚴重可危及生命

作為一種遺傳病，血友病多與基因有關。孫競介紹，血友病的基因在X染色體上，因此絕大多數發病的患者為男性，而女性多數隻是血友病的攜帶者，極少發病。

一般情況下，血友病患者由于缺了八因子或九因子其中一個凝血因子，往往容易出現反複出血的症狀。

“血友病可以任何部位出血，但一般多表現于關節出血，這是由于平時最容易造成出血的地方就是關節内的滑膜擠壓損害，尤其是負重的膝關節、踝關節等部位。”孫競指出，部分患者還可能出現牙齒出血、胃腸道出血、血尿，甚至顱内出血，嚴重可危及生命。

兩種治療方式幫助患者

遠離疼痛和殘疾

得了血友病，由于反複出血，患者往往容易留下關節殘疾的并發症，若想阻止殘疾的發生，還需及時接受治療。

目前，血友病的治療方式主要為凝血因子的替代治療，分為按需治療和預防治療兩種方式。

“其中，按需治療是指患者出血以後盡快補充替代因子，但這種方法治标不治本，隻能起到止疼的作用，無法阻止因反複出血而造成的關節殘疾。而預防治療是通過定期補充因子，使因子的水平達到1%-3%以上，從而減少患者出血的情況，可有效防止患者出現關節殘疾。”

孫競強調說，由于血友病的主要危害是關節的殘疾，所以在按需治療和預防治療這兩種治療方式中，最重要的還是預防治療。

血友病患者病情康複

還需經常活動

對于血友病，不少人認為得了血友病的小孩就是“玻璃人”，不能活動，需要時刻保護起來。

孫競表示，這是過去的觀點，當時由于缺醫少藥，沒有良好的醫療條件，沒有足夠的因子補充，所以隻能把血友病的患兒當成“玻璃娃娃”保護起來，減少活動。

“反觀現在，人們的生活條件得到較大程度的改善，因子不斷增加的同時，其醫療相比以往也更加健全。在這種情況下，患者一定要有所活動，以保持肌肉的結實而關節的穩定，從而減少出血的現象。”

不但不能藏起來，而且要鼓勵患者積極運動。

孫競建議，血友病患者可以适當做些康複理療的活動，如遊泳、騎健身的單車等，均有助于鍛煉下肢膝關節肌肉。

編輯：廖惠

通訊員：江千裡

指導醫生：孫競

排版：李阜蓉

審校：劉衡

【來源：家庭醫生在線網】

版權歸原作者所有，向原創緻敬

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