指導專家：唐琳 重慶醫科大學附屬第二醫院風濕免疫科主任、教授、碩士生導師（門診時間：每周一上午、周二全天渝中院區、每周四江南院區）

臉上、脖子上相繼發了皮疹，揮之不去。以為自己得了皮膚病，可萬萬沒想到，這是一種叫皮肌炎的病。更嚴重的是，還合并了重症肺部感染，差點奪走了他的生命。

【門診探訪】

皮疹反複、關節痛 原來是皮肌炎

46歲的朱先生身體一直很不錯。可不知道為啥，1個月前開始，他的臉和脖子上，突然發了皮疹，紅紅的，有點癢。沒過幾天，眼皮也跟着腫起來了。

他估摸着，可能是皮膚過敏了，就去診所配了些抗過敏的藥吃，可一直沒什麼效果。後來，他又去藥店買了藥膏，但擦了一個月，臉上的毛病沒好，就連脖子後面、手指關節，肘關節的背面，也出現了成片的皮疹。用手去摸，皮膚都變厚了，像長了老繭似的。

最近，他眼眶周圍的皮疹，開始變得又紅又紫，腫得很厲害。除了皮膚上的毛病，他還常感覺關節疼痛、乏力，連上樓都需要攙扶。

朱先生在當地醫院就診，檢查發現，其肌酶明顯升高，肝功異常，抗RO-52抗體強陽性。在醫生的推薦下，他來到了重慶醫科大學附屬第二醫院風濕免疫科，向該科主任唐琳尋求進一步治療。

唐琳告訴記者，入院時，該患者病情已較為嚴重，經詳細問診和檢查後，診斷為：皮肌炎、肝功能損害。更要命的是，後來，患者還出現了肺間質纖維化，引起縱膈氣腫、皮下氣腫合并重症肺部感染、呼吸衰竭，非常驚險。

所幸的是，經過唐琳及團隊的悉心、精準治療，朱先生轉危為安，目前已複診随訪，預後良好。

【專家解讀】

皮肌炎可累及全身髒器

唐琳告訴記者，對于皮肌炎這個疾病，我們大多數人還不是特别的了解，但此病非常嚴重，應引起重視。

皮肌炎是一種以皮膚、肌肉損害為突出表現的自身免疫性結締組織病，目前認為和遺傳、感染等因素有關，女性發病多于男性。以受累皮膚（面頸部、眼周等部位）淡紫紅色水腫性紅斑，肌痛、肌無力等為主要臨床特征。病變也可累及全身其他髒器，隻侵犯肌肉而無皮膚損害者，稱為多發性肌炎。部分病例與其它風濕病或惡性腫瘤并發。

合并肺間質改變 死亡率極高

不少皮肌炎患者，都會像案例中的朱先生一樣合并肺間質改變，死亡率亦高，是影響皮肌炎預後的重要因素之一，早期就診，發現病情并及時治療很關鍵。

間質性病變急性期可有發熱、幹咳、呼吸困難、發绀、可聞及肺部細濕哕音等臨床表現，x 線檢查可見毛玻璃狀、顆粒狀、結節狀及網狀陰影，晚期可見蜂窩狀或輪狀陰影，表現為彌漫性肺纖維化。部分患者為慢性過程，臨床表現隐匿，緩慢出現進行性呼吸困難伴幹咳。故為早期發現間質性病變，皮肌炎患者不論是否有呼吸道症狀，均需常規行胸部 X 線檢查。

這些症狀要當心

唐琳強調，當患者出現以下症狀，應警惕皮肌炎發生，應及時到正規的風濕免疫專科就診，避免病情惡化：

1.皮膚損害 Gottron丘疹：是一種常見于關節伸面紫紅色丘疹（指關節、肘部、踝等）；眶周皮疹：雙上睑周邊淡紫色皮疹；“V”字征：頸前及上胸部皮疹呈“V”型分布；“披肩”征：前臂伸側、頸部及肩胛區皮疹；甲周病變：包括甲皺襞處甲周紅腫、毛細血管擴張以及不規則角質層出現；“技工手”樣改變：包括指墊角化、增厚、皲裂；手指和足底可出現角化過度伴毛囊角化；手指掌面和側面出現污穢、暗黑色色素沉着。

2.肌肉表現：上下台階困難，起身困難，擡臂困難，當咽部或食管上段橫紋肌受累時，可出現吞咽困難，甚至呼吸肌麻痹。

總之，如果出現不明原因反複發作的奇怪皮疹，同時伴有四肢無力、消瘦、發熱等症狀，就需考慮發生皮肌炎可能。

護理皮肌炎 有5個要點

唐琳介紹，皮肌炎的治療以激素和免疫抑制劑治療為主，其他治療方法為輔，遵循個體化的原則。而患者在生活中，需注意以下要點：

1.保持一顆平常心。皮肌炎并非不治之症，不要悲觀失望。其實它與一些慢性病一樣，需要長期的治療才能看到效果。因此得了皮肌炎一定要去正規的專業皮膚病醫院進行系統的治療，才可以控制穩定病情。

2.預防各種感染。感染會加重皮肌炎的病情，尤其是較重的急性感染和各種慢性感染不能及時控制，極易誘發皮肌炎複發或加重。因此一定要預防和控制各種感染，如：避免出汗後吹空調，随季節的變化适時增減衣服，适當增加免疫力。

3.注意生活細節。盡量避免日光直接照射，外出時帶帽子、手套、長袖衣服或打傘；盡可能不進食海産品（魚、吓、蟹）等易引起過敏的食物；忌食辛辣刺激食物（蔥、姜、蒜等）；少食油膩食物，勿飽食；禁吸煙飲酒；不用化妝品、染發劑。

4.适度鍛煉。适度的運動鍛煉可以增強自己的免疫力。

5.減停藥要慢。皮肌炎患者病情是否緩解主要從臨床表現、肌力測定和實驗室指标三方面來評定。患者無明顯不适的症狀，肌力測定也已恢複正常肌力，實驗室指标如：肌酶、血沉、CRP 也正常，則一般可認為病情緩解，能否停藥仍需專科醫生對患者進行綜合評估後決定。此外，即使停藥後，仍需于專科門診定期随訪。

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