真性紅細胞增多症是血液病中骨髓增生性疾病之一。血常規表現為紅細胞和血紅蛋白明顯升高。患者臨床表現為頭暈乏力、出汗、皮膚瘙癢、腹部不适、體重減輕、不明原因發熱和骨質疏松、疼痛等等。嚴重者會出現血栓、栓塞等症狀。
真性紅細胞增多症常用的治療方式有哪些?
一、靜脈放血:能在短時間内迅速降低紅細胞載量,緩解患者的症狀表現,減少出血及血栓形成機會。每周靜脈放血2~3次,每次200~400ml,直至HCT正常。
放血一次可維持療效1個月以上。但也是暫時緩解病情,整體的治療療效不大,也不能阻止病情的進展加重。
二、骨髓抑制藥物
①羟基脲:需維持給藥,聯合靜脈放血治療可降低栓塞并發症。但長期用藥副作用明顯。
②馬利蘭:應用幾周後可使白細胞降至正常,停藥後可維持幾個月的時間。由于超量給藥可緻嚴重骨髓抑制,因此,每天用量不宜超過4mg。
③32P:靜脈給予32P2~4mCi後常可使疾病得到很好的控制,間隔6~8周後可依首劑療效再次給予。32P治療最大的副作用是:有導緻白血病、MDS、腫瘤的風險。
④幹擾素:用藥6~12個月後,70%患者的紅細胞容積可獲控制,約20%的患者獲部分緩解,10%無效。部分患者的血小闆計數、脾腫大情況可得到改善。
另外,真紅在中醫上屬于“血痹”、“眩暈”、“血證”、“癥瘕”等範疇。因此,中醫藥治療真紅常需要辨證論治,每個人體質不同,也需要個體化用藥。
①:氣滞血瘀證:活血化瘀,散結軟堅。
症見頭暈/氣短、體乏、耳鳴等。面頰、鼻尖、口唇及手足皮膚發绀,肋下積塊,舌質紫,苔薄白,脈沉澀。
②:血熱瘀滞證:清熱涼血,活血化瘀。
症見頭刺痛,面頰部、額部色鮮紅;眼結膜充血,食欲不振,納差,脘滿痛,便秘,尿短赤,舌質鮮紅,苔少浮黃,脈洪。
③:濕熱夾瘀證:疏肝清熱,化濕祛瘀。
症見胸脅苦滿,時有刺痛,黏膩有痰頭痛。食欲不振,食後腹脹,便熱便秘,尿黃,舌紅紫等,脈沉澀。
真紅治療重在緩解症狀,避免血栓形成、抑制惡性克隆、延緩或降低骨髓纖維化及白血病等遠期并發症的發生,從而提高生存質量、延長生存期。因此,患者可選擇中西醫結合的治療方式,标本兼治。
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