蠶豆是一種大衆食物，營養豐富，既可以炒菜、涼拌，又可以制成各種小食品。每年春夏之交是蠶豆大量上市的季節，很多人都想一飽口福，但是，很多人在吃蠶豆時可能會引發一種遺傳性疾病—蠶豆病。

什麼是蠶豆病？

蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導緻的疾病，表現為在遺傳性G-6-PD缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆後突然發生的急性血管内溶血。紅細胞G-6-PD有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉後皆會發生急性溶血性貧血症—蠶豆病。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH（還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸）以維持還原型谷胱甘肽的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆中某種因子後更誘發了紅細胞膜被氧化，紅細胞膜上的磷脂分子中的不飽和脂肪酸氧化生成過氧化脂質，損害細胞膜。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而緻病。這種病多見于5歲以下兒童，男性患者約占90%以上。蠶豆病是遺傳性疾病。原則上确定是蠶豆病患者禁食蠶豆。但不是連續或一次進食大量的蠶豆就一定導緻蠶豆病發病。

蠶豆病有哪些主要的臨床表現？

早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此後體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時，出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝髒腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1到2日内死亡。

蠶豆病如何急救處理？

(1)人工催吐。(2)予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃。(3)25%硫酸鎂口服導瀉。(4)予大劑量糖皮質激素。(5)必要時換血或輸入鮮血。(6)堿化尿液，适當予靜脈補液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒症綜合征。(7)對症處理。

蠶豆病患者不能服藥哪些藥物？

（1）可誘發蠶豆病的中藥和中成藥：薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、珍珠粉、保嬰丹、開口茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。

（2）可誘發蠶豆病的西藥：磺胺類（如磺胺嘧啶、複方磺胺甲噁唑、柳氮磺吡啶）、氨苯砜、硝基呋喃類（如呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林）、喹諾酮類（如培氟沙星、依諾沙星）、阿司匹林、非那西丁、伯氨喹、氯喹、奎甯、硝酸異山梨酯、硝苯地平、小檗堿、西咪替丁、維生素 K₃ 、維生素K₄、亞甲藍等。

結語

蠶豆病多見于5歲以下兒童，發病急，病情兇猛，若認識不足，将極大地威脅患兒生命安全，發生嚴重後果，所以務必高度重視。對于已經發生急性溶血的蠶豆病患者，應立即停止食用蠶豆及可能引起溶血的藥物，對于引起感染者要積極治療感染，輕型病人除采取以上措施以外，一般不需要治療，觀察病情變化或對症治療即可，病情重的病人要送醫院積極治療。

更多精彩资讯请关注tft每日頭條，我们将持续为您更新最新资讯!