導語：亨廷頓病就是以舞蹈樣不自主運動，還有進行性認知障礙為主要症狀的，是遺傳性運動障礙性疾病，多發生在中年人身上，可以隐匿起病，會緩慢進展，主要症狀是運動障礙、精神障礙，以及癡呆的表現，目前還沒有有效治療措施，也無法達到治愈的目的，為了讓大家了解亨廷頓病是怎麼回事，現在給大家介紹一下。

　　一、亨廷頓病的病程比較長，起病越早，進展也會越快

　　（一）症狀

　　亨廷頓病的典型症狀表現是運動障礙、精神障礙，以及癡呆等，在晚期的時候，常常會并發癫痫發作等疾病，病程越長，起病越早，進展也是越快。

　　（二）典型症狀

　　1、運動障礙

　　會有舞蹈樣不自主運動的症狀，這是比較有診斷價值的異常運動，随着疾病的進展，舞蹈樣不自主運動漸漸減少，代之以緩慢進展的肌僵直、動作遲緩，以及姿勢平衡障礙等帕金森綜合征，某些患者在疾病晚期的時候，可能會出現吞咽困難、手足徐動，以及肌陣攣的症狀。

　　2、癡呆

　　患者會出現注意力減退、記憶力降低，以及認知功能不全的症狀，通常和進行性智力減退症狀，也是這種病症的特征，主要表現為認知四維緩慢、言語流暢性減退的症狀，通常會影響判斷，最終造成癡呆的症狀。

　　3、精神障礙

　　通常30%~50%的患者在疾病早期的時候，會出現情緒異常的症狀，特别是以抑郁是比較常見的，常常會伴有自卑、傷感，以及日常活動減少的症狀，在平時日常活動中，會缺乏喜悅感，注意力會難于集中等。

　　（三）其他症狀

　　患者的快速眼球運動常常會受損，有舞蹈樣不自主運動大量洗好能力，可造成體重明顯下降的情況，在晚期的時候，會出現構音障礙，以及吞咽困難等症狀。

　　（四）并發症

　　在晚期的時候，會伴有癫痫發作、遺傳性共濟失調，以及偏頭痛等症狀，常見的是睡眠還有性功能障礙的情況。

　　二、大部分亨廷頓病患者都有家族史，可以通過基因檢查手段，發現一些散發患者

　　1、良性家族性舞蹈症

　　這是一種常染色體顯性、隐形，還有性連鎖的中樞神經系統病症，可以分為嬰兒早期、兒童期，還有少年早期三種類型，通過典型臨床症狀檢查，可以發現有非進行性的舞蹈表現，一般和亨廷頓病不同，就是在于智能和精神都是正常的，影像學檢查都沒有明顯的異常改變，通過基因檢查，可以發現早期發病者的基因，就是位于常染色體14p，可以選擇用多巴胺受體拮抗要，來進行治療，近來這種病症是否為一個獨立的疾病，還是一個疾病綜合征，就已經收到疑問。

　　2、風濕性舞蹈病

　　這屬于散發的良性自限性病症，病理的改變，主要表現為基底核炎性病變，主要發病時間就是在5~15歲，11歲後女性就比較多，起病多是出現精神異常，而後隐匿會出現不自主運動，多涉及面部，可以伴有構音障礙，還有吞咽困難的症狀，一般不自主運動就更加唐突，有跳動樣還有抽動樣，和廷頓病的舞蹈樣運動，非刻闆模式是不同的，有些患者會出現肌張力低下的症狀，癡呆也是更加罕見的，首次發病後持續時間不會超過6個月，但是25%的患者在發病後2年有複發的情況。

　　3、其他類型的舞蹈病

　　藥物性遲發性運動障礙，會出現在精神病患者在長期使用藥物後最顯著的動作累及口和舌，但是手、腿、軀幹，還有呼吸肌也會發生舞蹈手足徐動症狀，智能障礙僅僅出現在部分患者的晚期，但是這種病症的診斷還是依靠長期使用藥物的，然後出現舞蹈症表現，這些病症都會存在相應的内科表現，所以需要注意觀察相關的内科症狀，這樣鑒别診斷才不會很困難。

　　4、神經棘紅細胞病

　　這是一種伴随中樞神經系統，還有周圍神經損害的隐形遺傳性病症，其特征是進行性神經退行性變，伴有舞蹈樣動作，以及棘形紅細胞增多的情況，可以根據遺傳方式，然後分為常染色體隐形，或者顯性遺傳的舞蹈病，還有X-連鎖Mcleod綜合征兩種類型，臨床症狀和亨廷頓病有很多的共同特點，這種病症多發生在15~35，特别是以肢體，還有軀幹的舞蹈，以及口面運動障礙開始發病，也會出現肌張力不全，還有帕金森綜合征的表現。

　　三、亨廷頓病目前尚無有效治療措施，也不能很好的延緩病情的進展，主要是采取藥物治療

　　（一）治療

　　亨廷頓病目前也沒有有效的治療措施，來延緩病情的進展，主要還是采取藥物治療，比如常用的多巴胺受體阻滞藥，以及中樞多巴胺耗竭藥。

　　（二）治療周期

　　這種病症需要長期進行持續性的治療。

　　（三）藥物治療

　　1、多巴胺D2受體阻滞劑

　　包括氟哌啶醇、氯丙嗪、奮乃靜、硫必利以及呱咪清等藥物，都需要從小劑量開始，然後慢慢增加劑量，在用藥的過程中，需要注意椎體外系等不良反應。

　　2、其他

　　包括包括利舍平、丁苯那嗪等中樞多巴胺耗竭劑，另外也可以使用苯二氮䓬類以及左旋多巴等藥物。

　　（四）手術治療

　　這種病症一般不需要進行手術治療。

　　（五）預後

　　亨廷頓病目前不能達到治愈的目的，也沒有很好的治療措施，這種病症的病程大概是10~25年，平均是19年，在藥物治療的過程中，需要定期檢測肝腎功能，并且需要做到按時服用藥物治療，在醫生的指導下進行治療，為了防止病情出現再次複發的情況，需要定期去醫院進行複查，這樣病情才能達到穩定。

　　結語：亨廷頓病目前不能達到治愈的目的，會給患者的機能水平帶來比較大的變化，需要幫助患者梳理信心，可以積極面對病症，平時需要注意抗精神病藥物，以及多巴胺耗竭劑，應該随着病程的進展，逐漸減量，直到停止用藥，因為舞蹈樣症狀在亨廷頓病晚期的時候，常常會消失，如果經常使用藥物，可能會加重其他運動障礙。

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