作者：邵鳴 肖玉珍 張翠婷 山西省永濟市肝膽胃病專科醫院

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病史簡介

患者，吳某，男性，64歲，農民，山西籍人。

主訴：查出肝硬化2年，腹脹、肝區不适15天。

現病史：2年前勞累後出現乏力、腹脹、肝區不适，在某醫院住院治療，查腹部彩超：肝硬化脾大伴腹水。乙肝系列：HBsAg（ ），抗HBs（-），HBeAg（-），抗HBe（ ），抗HBc（ ），抗HBc-IgM（-）；HBV-DNA：5.0×10⁴IU/ml；給予保肝、抗病毒、糾正低蛋白血症、利尿等支持對症治療，住院期間診斷：肝硬化失代償期 病毒性肝炎（乙型）慢性；出院後一直服用恩替卡韋片治療至今。15天前勞累後出現腹脹、肝區不适，無惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等症狀，外院查血常規異常（PLT：1129.00×10⁹/L），感上述症狀加重，為求進一步診治，來我院，門診以“肝硬化失代償期 病毒性肝炎（乙型）慢性”收入院。患者本次發病來神志清，精神欠佳，飲食較正常量少1/3，夜間睡眠欠佳，大、小便基本正常；本次發病來體重無明顯下降，于2018-8-23入院。

既往史：慢性乙型肝炎10年，未定期檢查及規範治療。否認高血壓、糖尿病、心髒病病史；否認傷寒、結核等傳染病病史。無手術史、外傷史。否認中毒史，否認藥物過敏史。

個人史：無煙酒嗜好。無冶遊史。

家族史：其父親有肝炎史，未定期複查。

流行病學史：否認輸血史、獻血史，預防接種史不詳。無疫源地居住史。

體格檢查：T：36.6℃，P：82次/分，R：19次/分，BP：120/64mmHg，體重：63 kg。神志清，營養中等，肝病面容，蜘蛛痣（ ），肝掌（ ）。皮膚、鞏膜輕度黃染，雙側甲狀腺無明顯腫大。雙肺呼吸音清，未聞及幹、濕啰音。心髒聽診、叩診（-）。肝髒肋下未觸及，脾髒肋下4cm處可觸及，質硬，表面光滑，觸痛（－），肝區叩擊痛（ ）。腹部無壓痛、反跳痛及腹肌緊張。液波震顫（-）。腹部叩診移動性濁音（ ），雙下肢水腫（ ），餘陰性。

初步診斷

1. 肝硬化失代償期

2. 病毒性肝炎（乙型）慢性

3. 血小闆增多症？

此患者基礎病是慢性乙型病毒性肝炎導緻的肝硬化，結合體格檢查脾髒腫大，肝硬化脾髒腫大的部分患者可伴有脾功能亢進，而脾功能亢進會導緻血常規中的白細胞、紅細胞、血小闆，其中一系或者多系減少，此患者血小闆1千多，是檢驗誤差還是血小闆增多症？用肝硬化脾大脾功能亢進一元論不能解釋，還是另有原因呢？尋找蛛絲馬迹。

輔助檢查

肝功能：TBIL：57.4 µmol/L，DBIL：23.3 µmol/L，ALT：151 U/L，AST：159 U/L，ALP：135 U/L，GGT：60 U/L，ChE：4195 U/L，TP：63 g/L,Alb：33.9 g/L，PA：145mg/L，TBA：76.1 µmol/L。

HBVM：HBsAg（ ），抗HBs（-），HBeAg（-），抗HBe（ ），抗HBc（ ），抗HBc-IgM（-）。

甲、丙、丁、戊、庚型肝炎标志物均陰性，抗HIV、RPR為陰性。

HBV-DNA定量<1.0×10²IU/ml。

Glu：4.96mmol/L；腎功能、電解質、血脂：正常。CRP：4.3 mg/L。

血常規：WBC：15.32×10⁹/L，RBC：4.28×10¹²/L，HGB：137.00 g/L，PLT：1187.00×10⁹/L。ESR：10 mm/h。

凝血全套：PT：15.30 Sec。

甲狀腺功能：正常。

自身抗體結果：抗核抗體：弱陽性，核仁型；抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體、抗肝腎微粒體抗體、抗肝抗原、抗肝溶質抗體Ⅰ型、抗Ro-52、抗Sp100、抗3E（BPO）、抗PML、抗gp210均為陰性；IgG、IgA、IgM、IgG 4：正常。

AFP：4.12 IU/ml，CEA、CA-125、CA-199：正常。

尿十項：維C： 2，餘正常。

糞常規：正常。糞OB（-）.

腹部超聲：1. 肝硬化脾大伴少量腹水 2. 繼發性膽囊改變。

心電圖：正常。胸片：兩肺心膈未見異常。

胃鏡：食管靜脈曲張（中度） 慢性非萎縮性胃炎伴糜爛。

進一步分析

分析病情，臨床上對于疑難疾病，應先考慮常見病，再考慮少見病，最後考慮罕見病，也有些疑難病例直至患者死亡，病因也不清楚。如：血色病、肝豆狀核變性、巨細胞病毒感染、EB病毒感染等需進一步排除，自身免疫性肝病基本已排除，進一步完善檢查。結合血常規結果，此患者白細胞、血小闆值明顯增多，用一元論無法解釋，故需要繼續查找這兩項升高的原因。需要做骨髓活檢穿刺、基因檢測，進一步明确原因，才能針對病因治療。

進一步檢查

血清CMV、EBV-DNA：陰性。

血清銅、血清鐵、銅藍蛋白檢測結果均正常。

骨髓活體檢查結果示：（放大400倍 圖片1：HGE染色，圖片2：Gomori染色）：

圖1

圖2

• 骨髓增生較活躍，間質中粒、紅及巨核細胞系統均增生。粒系統主要為中幼粒及以下階段細胞，嗜酸細胞輕度增多；前體細胞未見明顯增多，分布未見異常；紅系統以中、晚幼紅細胞為主；巨核細胞形态多樣（巨大、分葉過多），可見成簇現象。

• 基質水腫，纖維組織輕度增生，竈性分布。

• Gomori染色：網狀纖維

• 骨髓纖維化分級：MF-1。

診斷：骨髓高增生。

血液腫瘤相關基因檢查結果示：1.本檢查中BCR/ABL-190.-210.-230型融合基因均陰性。2.檢出JAK2（EXON14）V617F基因突變。

最終診斷

1. 肝硬化失代償期

2. 低蛋白血症

3. 病毒性肝炎（乙型）慢性

4. 門脈高壓性胃病

5. 骨髓纖維化前期

治療

給予保肝、退黃、抗病毒、糾正低蛋白血症、利尿、抗感染、抗血小闆聚集(阿司匹林)、抑酸、抑制髓外造血（羟基脲）等支持對症治療，複查各項指标好轉，患者出院。

讨論

骨髓纖維化是一種骨髓增殖性疾病，是骨髓造血組織受某些因素的刺激，造血幹細胞發生病變，纖維結締組織不斷增生，造血實質細胞減少從而累及骨髓造血組織導緻造血功能障礙甚至衰竭的疾病。屬于骨髓增殖性腫瘤中的一種，其發病率相對較低。骨髓纖維化從病因學上可分為兩類，即原發性骨髓纖維化和繼發性骨髓纖維化。早期無明顯症狀或僅表現為消瘦、無力、多汗等代謝亢進症狀。随病情進展，患者可表現出腹脹、肝脾腫大等壓迫症狀，并伴有貧血、發熱、出血等症狀。嚴重者出現骨痛、肝硬化、高尿酸血症等。

那麼，原發性與繼發性有什麼區别呢？

原發性骨髓纖維化：大多在中年以後發病，起病多隐匿，進展緩慢。

繼發性骨髓纖維化：繼發于腫瘤、感染等疾病的骨髓纖維化，臨床症狀及體征是原發病因及骨髓纖維化的綜合表現，應根據緻病原因及其産生的症狀而予相應的治療。

随訪

患者出院後定期複查相關項目，抗病毒、抑制髓外造血方案繼續，2021年2月份查出肝癌，行肝癌手術切除治療。2022年1月14日複查，血常規WBC：5.06×10⁹/L，RBC：4.20×10¹²/L，HGB：135.00 g/L，PLT：452.00×10⁹/L；肝功能、AFP正常，腹部彩超無新發腫瘤病竈，病情穩定，患者無不适感覺；治療方案繼續，追蹤随訪中。

診療體會

本例患者的診治過程提示：臨床上任何疾病都要重視血常規檢查結果，如果不能用一元論解釋者，應拓展思維，必要時請血液科會診，骨髓活檢穿刺、基因檢測，有重要的臨床意義；避免漏診，而延誤治療；針對病因治療，才能有的放矢。

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