患者男性，27歲因Danon病，心衰于48天前（2020.01.02）于北京阜外醫院行心髒移植術。2020.2.19轉入我院，患者目前氣管切開，四肢無力，伴胸前皮膚散在瘀斑。體格檢查T 35.3℃、P 78次/分、R 15次/分、BP 143/85mmHg，發育中等，營養消瘦，神志清楚,查體不能合作，胸部正中部可見一長于25cm切口；右側鎖骨下可見一切口，可見少量分泌物，腹部可見外漏起搏器4個電極；右側肢體肌力2級，左側肢體肌力1級。雙下肢肌力1級，雙側肱二頭肌、肱三頭肌反射消失，膝腱、跟腱反射消失，雙側Babinski征、腦膜刺激征陰性。患者父體健，其母死于“心髒病”，3個姐姐體健，否認家族遺傳病及傳染病史。18歲結婚，育有2子，配偶及子女體健。北京宣武醫院醫師會診考慮“危重症相關肌無力”，不排除格林巴利綜合征。痰液較多，行痰培養示銅綠假單胞菌，給予聯磺甲氧苄啶抗感染，呼吸支持及營養支持等治療。

Danon病是一種X顯性遺傳性溶酶體病，由溶酶體膜相關蛋白-2基因突變導緻糖原代謝障礙，常累及多系統病變，以肥厚型心肌病、骨骼肌病和智力障礙三聯征為主要臨床表現，部分患者出現眼底色素視網膜病。累及心髒主要表現在心肌細胞内大量糖原儲積引起心肌細胞肥大，導緻心室肥厚及電生理異常。骨骼肌病變最常表現為四肢近端和頸部的骨骼肌疲勞、無力，重者肌肉萎縮及運動能力的喪失。智力障礙表現為感知速度減慢，注意力分散，言語能力差，情緒不穩定，自控力差等。

1.術後按時服用藥物

護士應掌握其用藥劑量、 頻次及常見不良反應等，加強用藥觀察， 發現異常， 及時報告醫生。熟知因藥物相互作用引起血藥濃度明顯升高和降低的藥物， 尤其是免疫抑制劑。動态監測血藥濃度。因免疫藥物影響， 容易發生血脂、血壓、 血糖偏高的情況， 故在藥物幹預的同時，飲食宜清淡、少油脂、 高蛋白、 低糖。 并且注意飲食衛生， 如有發生腹瀉、 脫水等情況， 也許會造成血藥濃度的不穩定。 因柚子和他汀類降脂藥會不同程度增加免疫抑制劑血藥濃度， 故柚子類食品盡量避免食用。 環孢素或他克莫司血藥濃度過高， 可引起急性腎功能衰竭， 甚至死亡。 終身不要吃海參，西洋參等增強免疫力的食物、 保健品。 因為有可能增加排異反應發生的風險。術後早期仍要注意控制飲水入量， 建議每日監測體重。加強手術刀口換藥，注意氣道護理預防感染；嚴禁吸煙， 移植心髒的冠狀動脈會出現血管病變， 是心髒移植患者死亡的主要原因之一。如吸煙會加速血管閉塞和産生彌漫性病變， 一旦出現上述情況， 隻能再次移植。

2.出入量管理

Danon病患者心髒移植的患者在術前均存在嚴重心力衰竭， 需要将心功能矯正到最佳心髒功能狀态。 嚴格控制液體入量， 改善患者的營養狀況，糾正貧血和低蛋白血症等對降低手術風險至關重要發生心力衰竭主要由溶酶體膜相關蛋白-2基因突變導緻糖原代謝障礙，累及心髒所緻。心肌細胞内大量糖原儲積引起心肌細胞肥大，導緻心室肥厚，責任護士每天對患者呼吸困難程度、水腫及尿量等情況進行動态評估，并及時與主管醫生溝通。根據食物和水果含水量表進行入量計算。責任護士指導家屬少量多餐。

3.病情觀察早期血流動力學管理

加強生命體征觀察，借助多導聯的心電監測、Swan-Ganz 導管、中心靜脈導管（central venous catheter，CVC）、 動脈管路、心外膜起搏器、呼吸機等進行連續監測，進行中心靜脈壓（central venous pressure，CVP）、肺動脈壓力，肺毛細血管楔壓，心排出量，體肺循環阻力、右室和左室功能，監測血色素、引流管引流量，保證充足的血容量。每日床旁 12 導聯心電圖便于觀察ST-T 動态變化，了解心肌再灌注狀态及有無心律失常。X 光片和床旁超聲監測，同時追蹤化驗結果，以便發現有無電解質紊亂，尤其血鉀等異常，并及時處理。血鉀波動在4.11～4.71 mmol/L。患者心髒彩超示心髒收縮功能嚴重減退加上使用利尿劑後患者循環血量減少，易出現外周灌注不足，甚至心源性休克。動态監測患者血壓波動在76～101/46～74 mmHg，無頭暈、黑朦等症狀。發現異常波動及時通告醫生。

4.活動指導

該患者并發危重症相關肌無力通過有氧運動和抗阻訓練來防止患者短期體重增加和糖耐量下降，以及免疫抑制劑對骨骼肌的影響；避免勞累使抵抗力下降， 引發感染，甚至會影響心功能。 目前患者右側肢體肌力大緻正常，左上肢肌力4-5級，左下肢肌力3-4級。

5.心理護理

自小患者此次發病危急，又到了陌生環境，患者性格内向，不善于表達，入院時患者表現出恐慌及戒備。責任護士先自我介紹，并用通俗易懂的語言簡單介紹環境及呼叫鈴的使用方法。鼓勵患者與責任護士進行有效溝通和交流。對患者提出問題盡量解決。每進行一項操作向患者進行簡單的解釋和鼓勵。在操作過程中經常詢問患者不适有無好轉，握住患者的手，通過眼神交流等用非語言的方式予以鼓勵。同時取得家屬信任與配合。與醫生一起向家屬做好解釋工作，将疾病的病因、發展、轉歸和目前治療方法與家屬進行多次交流，共同面對現實，并了解患者喜好、飲食及生活習慣及家庭狀況等。經過充分的溝通和解釋有效地緩解了患者的戒備心理，願意和醫護溝通，主動配合操作。

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