寶寶身上出現紅色腫塊，同時伴有血小闆降低，這是感染嗎?如果出現以下情況，需考慮可能存在“卡梅現象”的可能。

那什麼是卡梅現象呢?

漲知識啦！

跟着新華君一起了解下吧！

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什麼是卡梅現象?

卡梅現象（Kasabach–Merritt Phenomenon, KMP）是以巨大血管瘤伴血小闆減少及消耗性凝血功能異常為特征的臨床綜合征，引起KMP的血管瘤主要是卡波西樣血管内皮瘤（KHE）或叢狀血管瘤（TA）。

肩部巨大卡潑西樣血管内皮瘤伴卡梅現象

通常發生于嬰兒期或幼兒期，少數在成年以後發病，發病率在性别上無明顯差異，尚未發現有家族遺傳傾向。

KMP病程兇險，死亡率高，約為10%～37%。

該病主要特征為腫瘤快速生長，異常血管内血小闆聚集、激活和消耗，進而導緻血小闆減少、微血管溶血性貧血及消耗性凝血功能障礙。

KMP的常見緻死原因有凝血功能紊亂、嚴重感染導緻敗血症及腫瘤侵襲重要器官等。

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血管瘤的臨床表現是什麼樣？

卡波西樣血管内皮瘤（KHE）最常見的表現為腫大、硬性、孤立性、紫癜性皮膚或軟組織病變，好發于四肢淺表或深部軟組織，也可發生在軀幹、腹膜後、頭頸部、縱隔、胸腺和脾等，可伴有局部多毛或多汗，瘤體局部有侵襲性，形态學特點與卡波西肉瘤類似。

随着KHE的深度和浸潤程度的增加、腹膜後或胸腔内的受累，KMP的風險将更大。

叢狀血管瘤（TA）同樣發生在軀幹上，呈暗紅或紫羅蘭色斑點和斑塊，多無明顯邊界，随增大出現硬化。KHE和TA在病理學上差别較小，且兩者之間可以存在互相轉變，KHE導緻KMP的幾率更大，有學者認為，良性TA和局部侵襲性KHE實質可能是同一腫瘤分别在不同生長階段的輕、重兩種表現。

有文獻報道約71%的KHE可進展為KMP，診斷為KHE/TA的患者，一定要注意監測其是否有向KMP進展的趨勢。

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如何診斷卡梅現象呢?

1、存在巨大血管源性或淋巴管源性腫瘤；

2、合并有血小闆減少、消耗性凝血功能障礙，出血傾向；

3、經磁共振成像(MRI)等影像學檢查證實；

4、經過病理活檢證實。如果患兒病情嚴重，或有嚴重出血傾向，或腫瘤位于特殊部位而無法進行手術取得病理标本的，但影像學檢查證實有巨大血管瘤存在，且伴血小闆減少及凝血功能異常，也可臨床診斷為KMP；

5、排除其它疾病所緻的血小闆減少，如脾亢和特發性血小闆減少性紫癜等。

圖：下颌、頸部巨大卡潑西樣血管内皮瘤伴卡梅現象，患兒伴有明顯的氣道壓迫症狀。

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如何治療卡梅現象呢？

目前對于KMP尚無統一和規範化的治療方案，可用的治療手段有：藥物治療，放射治療，介入治療，手術治療等。

國際上的共識仍然以藥物治療為主，一多中心、 跨學科調查研究展示了目前的診療共識：

KMP的一線治療藥物中，首選糖皮質激素聯合長春新堿方案，其次分别是糖皮質激素全身用藥，單獨使用長春新堿，之後推薦糖皮質激素聯合普洛萘爾、環磷酰胺、西羅莫司等。

近年來，鑒于西羅莫司在治療脈管腫瘤方面表現出極高的有效率，越來越多的醫師開始使用其治療伴或不伴KMP的脈管源性腫瘤。對位于軀幹、四肢等淺表部位、邊界較清晰的病竈可首選手術切除，以達到徹底治愈的目的。

由于KHE和TA的高浸潤性使得病竈界限不清，常累及重要的血管神經甚至内髒器官，切除手術難度高、風險大，且通常無法完全切除。對于部分病竈危及生命或重要器官的患者可考慮腫瘤内動脈栓塞治療。血管造影輔助下瘤體供血動脈栓塞被認為是安全、有效的治療方案，可暫時縮小病竈，改善凝血功能，可作為手術或藥物的輔助治療。

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孩子血小闆這麼低

為什麼不輸點補補啊？

輸注的血小闆會在病竈内被捕獲和破壞，其半衰期隻有1-24小時，且輸注後的血小闆易聚集在瘤體内緻使病竈增大、發硬及疼痛增加，還可能因血小闆攜帶的促血管因子進一步加劇内皮細胞增殖。目前國際上對于KMP患兒隻推薦在有活動性出血傾向或手術切除前考慮輸注血小闆。

KMP病程兇險易反複且死亡率高，深部血管瘤容易漏診或誤診，故早期診斷及選擇有效的治療方案尤為重要。

多年來，新華醫院積累了豐富KMP治療經驗，通過整形外科與兒血液内科專家MDT病例讨論，制定個性化的治療方案。通過規範化的用藥、監測和外科幹預，有效控制血小闆的數量和腫瘤的消退。

在内科藥物治療的基礎上，整形外科首創瘤體内激光光凝技術聯合栓塞硬化注射治療KMP，加速瘤體的消退，進一步提高治療的安全性和有效率，減少藥物長期使用的副作用。

雖然，治療過程中可能會存在反複，少數病例停藥後出現複發，但隻要家長有充分的信心和耐心，進行規範治療，最終能夠達到理想的治療效果。

病例1:右面頸、胸壁廣泛卡潑西樣血管内皮瘤伴KMP，經過治療後6年随訪。

病例1:右肩部、上肢卡潑西樣血管内皮瘤伴KMP，經過治療後6年随訪。

科室介紹

上海交通大學醫學院附屬新華醫院整形外科建立于2005年，首任科主任歐陽天祥教授，現任學科帶頭人呂開陽副教授。目前，科室擁有一支具有高學曆、高職稱專科化的人才隊伍。學科臨床特色包括：血管瘤；瘢痕整形；小兒或成人燒傷整形；唇腭裂修複；耳畸形修複；鼻畸形修複；颌面部整形；眼整形；鼻整形；乳房整形；手足粘連等其他體表畸形整形修複；體表腫物、巨痣、胎記切除，同時在醫美整形方面包括面部年輕化；注射微整；面部整形失敗修複；私密整形；吸脂及脂肪移植方面均達到國内先進水平。近5年科室在JAMA、Burn Trauma、Lasers Surg Med等專業學術期刊發表SCI論文及學術觀點10餘篇，獲得省部級以上科研基金項目3項。

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