特發性震顫(essential tremor,ET)是最常見的神經系統變性疾病之一。其可分為家族性和散發性2種,據研究發現,約三分之一的患者存在家族史,遺傳因素可能是特發性震顫發病的重要原因之一。
特發性震顫可發病于各年齡階段,多發于老年人群;其隐襲起病,進展很緩慢或長期穩定;肢體或頭部的震顫是特發性震顫的主要表現,也偶有患者表現出語調或輕微步态失常。
臨床症狀主要表現為1.姿勢性震顫和動作性震顫,即身體保持某一姿勢或做動作時易于出現震顫;
2.震顫常累及雙側肢體,頭部也較常受累;震顫頻率為6~12Hz;
3.震顫可以局限到一側,也可以為雙側,不伴有肌強直和運動遲緩;
4.情緒激動或緊張時可加重,靜止時減輕或消失;
特發性震顫和帕金森病一樣,是一個緩慢進展的疾病,會由輕症向重症逐步發展,對于症狀影響到生活和工作的患者,需要進行藥物或手術治療。
其治療原則如下
1.震顫症狀輕微,既不影響生活,也不影響工作,無需治療;
2.輕症向中度震顫發展,由于工作或社交需要,可以選擇提前半小時用藥,間歇性減輕症狀;
3.中到重度震顫,影響了日常生活和工作(書寫、飲食等困難),就需要規範的藥物治療或選擇DBS手術治療;
4.對于藥物治療無效的中重度震顫,會嚴重影響患者日常生活能力,尤其是雙側震顫的患者,甚至無法生活自理,在經過醫生專業評估後,符合手術指征,可以優先選擇DBS手術治療。
特發性震顫的藥物治療
一線治療藥物為撲痫酮和心得安(普萘洛爾),但藥物僅對約一半的患者有效。
由于撲痫酮和心得安并不是主要針對特發性震顫的治療藥物,存在藥物的不良反應,需要在醫生的指導下用藥。尤其是心得安,可能會引起低血壓,心動過緩等,需要進行相關體征的監測。
特發性震顫的手術治療
DBS手術是在腦内特定的神經核團植入電極,釋放高頻電刺激來控制患者的震顫症狀。其具有可逆、可調節的優點,對藥物治療無效的患者仍然有效;術後可根據病情的變化不斷調節電極的電流、電壓、頻率,長期控制不斷發展變化的特發性震顫症狀。
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