原創: 喻小娟 腎上線
IgA腎病,是一種病理以IgA為主的免疫複合物,沉積在腎小球系膜區的疾病,因此,也叫“系膜性IgA腎病”。
由于患者沒有太多不适症狀,因此,常常是偶然發現得病。目前認為,它是由基因和環境因素(内因加外因)共同緻病。
今天,我們跟随喻小娟醫生一起來全面了解它吧!
目前,IgA腎病沒有發現确定的因果關系基因,因果關系基因指的是,攜帶必然導緻發病的基因。
但全基因組關聯研究,已經确定了IgA腎病某些易感性變異基因,易感性變異基因指的是,攜帶這些變異基因的人,更容易得IgA腎病(容易發病不等于一定發病),這些變異基因占IgA腎病得病風險6%~8%。
IgA腎病有遺傳易感性,但并不屬于經典意義上的遺傳疾病(不符合孟德爾遺傳定律),不能單純用某些基因位點來解釋。因此,IgA腎病大多為散發病例,沒有家族史,但也可在某些家族中集中出現。
IgA腎病的發病,多數認同的理論是,在基因易感性的基礎上,遭遇多重打擊。
第一重打擊,遭遇誘因如粘膜感染後(細菌、病毒、弓形蟲等),身體免疫應答失調,産生緻病性IgA;
第二重打擊,針對緻病性IgA抗原,産生相應抗體;
第三重打擊,這些緻病性IgA抗原與抗體形成免疫複合物;
第四重打擊,免疫複合物沉積在腎髒系膜細胞,激活補體和其他介質,導緻炎症,最終出現腎小球硬化和間質纖維化進行性腎損傷。
炎症消退後,腎髒組織中依然留有“後遺症”,因此,IgA腎病從本質上來說,不能根治。
IgA腎病有什麼臨床表現?IgA腎病,有一些患者表現非常輕,在感染後出現單純肉眼血尿或者是鏡下血尿,腎病随着時間推移逐漸自發緩解,尤其在兒童患者中,這種自發緩解的傾向更大。
而有些患者血尿合并蛋白尿、高血壓,如果沒有及時發現和診斷,腎功能逐漸惡化,腎小球濾過率下降,最終進入腎衰竭。
由于部分患者直到腎衰竭階段才就診,因此,沒有機會做腎穿刺确診病因。沒确診病因的患者中,有相當一部分是IgA腎病導緻的腎衰竭。
所以,雖說都是IgA腎病,但不同患者的“命運”差别,卻非常大。
怎麼判斷IgA腎病進展風險?蛋白尿程度、高血壓和腎小球濾過率下降,是預測IgA腎病進展的三大重要因素。
但是這些指标最重要的預測價值,并不是某個時間點的蛋白尿,而是持續性的平均蛋白尿,持續性的高血壓控制情況,即長時間的随訪數據更有預測價值。
在腎小球濾過率、蛋白尿和血壓基礎上,增加系膜細胞增生(M)、内皮細胞增生(E)、節段性腎小球硬化(S)和腎小管萎縮/間質纖維化病變(T)。
臨床表現和病理對預後的價值都很重要。
IgA腎病最重要的治療手段---支持治療
IgA腎病進展,從發病到腎衰竭,中間有較長時間。
在此期間,支持治療是延緩腎病進展,控制進展性IgA腎病的關鍵,力求延緩到壽終正寝,患者仍然不需要透析或者腎移植。
那麼,支持治療指的是什麼呢?
支持治療中,最關鍵的為RAS阻斷劑(即常說的普利和沙坦類),這是一類降壓藥,可以降低尿蛋白和高血壓。
當血壓不能控制時,我們可以加用其他降壓藥。但不會把二氫吡啶類降壓藥(如硝苯地平)作為一線推薦,因為這類藥物會誘導加重腎小球濾過壓。
在蛋白尿患者,最初可以被這些措施控制,但随後,尿蛋白有可能再次增加,可能已經發生醛固酮逃逸。在這類患者中,低劑量的醛固酮拮抗劑(如25mg/天的螺内酯)可以有效地再次減少蛋白尿。但RAS阻斷劑聯合螺内酯這樣的治療方法,高鉀血症是最大風險,需要經常監測電解質。
IgA腎病治療總結根據國際指南,對不同IgA腎病患者的治療規範,總結如下:
參考文獻:
1.Treatment and prognosis of IgA nephropathy. UpTodate
2.Clinical presentation and diagnosis of IgA nephropathy.UpTodate
3.Rosanna Coppo MD and Jurgen Floege MD.IgA Nephropathy.Kidney news
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