原創： 喻小娟 腎上線

IgA腎病，是一種病理以IgA為主的免疫複合物，沉積在腎小球系膜區的疾病，因此，也叫“系膜性IgA腎病”。

由于患者沒有太多不适症狀，因此，常常是偶然發現得病。目前認為，它是由基因和環境因素（内因加外因）共同緻病。

今天，我們跟随喻小娟醫生一起來全面了解它吧！

目前，IgA腎病沒有發現确定的因果關系基因，因果關系基因指的是，攜帶必然導緻發病的基因。

但全基因組關聯研究，已經确定了IgA腎病某些易感性變異基因，易感性變異基因指的是，攜帶這些變異基因的人，更容易得IgA腎病（容易發病不等于一定發病），這些變異基因占IgA腎病得病風險6%~8%。

IgA腎病有遺傳易感性，但并不屬于經典意義上的遺傳疾病（不符合孟德爾遺傳定律），不能單純用某些基因位點來解釋。因此，IgA腎病大多為散發病例，沒有家族史，但也可在某些家族中集中出現。

IgA腎病的發病，多數認同的理論是，在基因易感性的基礎上，遭遇多重打擊。

第一重打擊，遭遇誘因如粘膜感染後（細菌、病毒、弓形蟲等），身體免疫應答失調，産生緻病性IgA；

第二重打擊，針對緻病性IgA抗原，産生相應抗體；

第三重打擊，這些緻病性IgA抗原與抗體形成免疫複合物；

第四重打擊，免疫複合物沉積在腎髒系膜細胞，激活補體和其他介質，導緻炎症，最終出現腎小球硬化和間質纖維化進行性腎損傷。

炎症消退後，腎髒組織中依然留有“後遺症”，因此，IgA腎病從本質上來說，不能根治。

IgA腎病，有一些患者表現非常輕，在感染後出現單純肉眼血尿或者是鏡下血尿，腎病随着時間推移逐漸自發緩解，尤其在兒童患者中，這種自發緩解的傾向更大。

而有些患者血尿合并蛋白尿、高血壓，如果沒有及時發現和診斷，腎功能逐漸惡化，腎小球濾過率下降，最終進入腎衰竭。

由于部分患者直到腎衰竭階段才就診，因此，沒有機會做腎穿刺确診病因。沒确診病因的患者中，有相當一部分是IgA腎病導緻的腎衰竭。

所以，雖說都是IgA腎病，但不同患者的“命運”差别，卻非常大。

蛋白尿程度、高血壓和腎小球濾過率下降，是預測IgA腎病進展的三大重要因素。

但是這些指标最重要的預測價值，并不是某個時間點的蛋白尿，而是持續性的平均蛋白尿，持續性的高血壓控制情況，即長時間的随訪數據更有預測價值。

在腎小球濾過率、蛋白尿和血壓基礎上，增加系膜細胞增生（M）、内皮細胞增生（E）、節段性腎小球硬化（S）和腎小管萎縮/間質纖維化病變（T）。

臨床表現和病理對預後的價值都很重要。

---支持治療

IgA腎病進展，從發病到腎衰竭，中間有較長時間。

在此期間，支持治療是延緩腎病進展，控制進展性IgA腎病的關鍵，力求延緩到壽終正寝，患者仍然不需要透析或者腎移植。

那麼，支持治療指的是什麼呢？

支持治療中，最關鍵的為RAS阻斷劑（即常說的普利和沙坦類），這是一類降壓藥，可以降低尿蛋白和高血壓。

當血壓不能控制時，我們可以加用其他降壓藥。但不會把二氫吡啶類降壓藥（如硝苯地平）作為一線推薦，因為這類藥物會誘導加重腎小球濾過壓。

在蛋白尿患者，最初可以被這些措施控制，但随後，尿蛋白有可能再次增加，可能已經發生醛固酮逃逸。在這類患者中，低劑量的醛固酮拮抗劑(如25mg/天的螺内酯)可以有效地再次減少蛋白尿。但RAS阻斷劑聯合螺内酯這樣的治療方法，高鉀血症是最大風險，需要經常監測電解質。

根據國際指南，對不同IgA腎病患者的治療規範，總結如下：

參考文獻：

1.Treatment and prognosis of IgA nephropathy. UpTodate

2.Clinical presentation and diagnosis of IgA nephropathy.UpTodate

3.Rosanna Coppo MD and Jurgen Floege MD.IgA Nephropathy.Kidney news

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