心肌病是因為各種原因（包括遺傳）引起的一組心肌病變，臨床上分為很多種，比如擴張型心肌病、應激型心肌病、圍生期心肌病、酒精性心肌病、炎症性心肌病等，今天本文介紹的一種心肌病比較常見，發病率約為0.1%，男性多見，是青少年運動猝死的主要原因之一，這種病就是肥厚型心肌病。

　　肥厚型心肌病的發病病因目前不是很明确，不同病人的發病原因可能不一樣，有的可能是單一病因，有的可能是多種因素。就目前主流觀點，認為遺傳因素是主要病因，因其有明顯的家族性發病傾向，常合并有其他先天性心血管疾病。有的患者出生時就有本病。另外，部分學者認為自身免疫、營養不良、病毒感染、鈣調節紊亂，兒茶酚胺活性增強等因素參與其中。

　　肥厚型心肌病顧名思義，就是以心肌肥厚為主要的病理改變，心室腔不擴大，甚至縮小，按照心肌肥厚的部位可以分為很多種，比如心尖肥厚型、均勻肥厚型等，部分肥厚型心肌病無明顯并發症，不會造成心血管系統血流動力學的改變，臨床症狀較少，這些類型統稱為非梗阻性肥厚型心肌病。但有一類肥厚型心肌病因為心肌肥厚的部位發生在左室連于主動脈的部分（這個位置在醫學上叫室間隔），會造成左室流出道梗阻，引起一系列臨床症狀，這類肥厚型心肌病稱為梗阻型肥厚型心肌病。

　　發病機制。1、在左心室收縮期，肥厚的心肌使心室流出道狹窄。心室收縮肥厚的室間隔肌突入心室腔，在左心室處，使處于流出道的二尖瓣前葉與室間隔靠近而向前移動（注：心髒的解剖結構為室間隔連于主動脈前壁，而二尖瓣前葉連于主動脈後壁，當室間隔肌肥厚時，左室流出道流速增高，根據伯努利原理，本來應該關閉的二尖瓣前葉被吸引過去），引起左心室流出道狹窄與二尖瓣關閉不全；2、心肌肥厚時，心肌對冠狀動脈的擠壓，肥大的心肌的毛細血管數量不能成比例增加，均可使心肌的供血減少導緻心肌缺血、心肌纖維化。心肌肥厚以及纖維化可導緻心肌主動松弛異常，心肌順應性降低，舒張功能受損害；3、心肌壞死、纖維化、心肌細胞排列紊亂可誘發室性心律失常，也可直接影響心肌的傳導系統，嚴重的損傷心肌細胞正常的電生理脈沖傳播。

　　臨床表現。1、勞力性呼吸困難，由于左室順應性降低，舒張末期壓增高，繼而肺靜脈壓升高、肺淤血（注：心髒的解剖結構4根肺靜脈連于左房，左房與左室之間有二尖瓣充當閥門作用，讓左房血進入左室，阻止左室血入左房）。2、心前區痛，心肌缺血引起，疼痛時間長，舌下含硝酸甘油片後反而加重，這是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所緻。3、乏力、頭暈與暈厥，多在活動或情緒激動的時候發生，目前研究表面可能與肥厚型心肌病引起的心律失常有關。4、心悸，由于心功能減退所緻。5、心力衰竭，少見。晚期心肌廣泛纖維化，心室收縮功能減弱，易發生心力衰竭或猝死。6、猝死，每年猝死率為2%-3%，多見于年輕人，多與運動有關。猝死的原因主要是心律失常，室性心動過速，室顫最常見，與兒茶酚胺分泌過多和心肌電不穩定有關。7、少數病人可出現感染性心内膜炎或栓塞等并發症。

　　猝死的高危因素。1、既往有心髒停跳史、暈厥史，特别是反複發作，或勞力性或年輕發作。2、嚴重心律失常，持續性室性心動過速。3、運動時血壓不升高反而下降。4、一個或以上家族成員有心髒病有關的早發猝死家族史。5、室間隔厚大于30毫米，特别是年輕人。6、合并冠心病或心尖室壁瘤。7、心功能差，心髒擴大，心力衰竭。8、惡性基因突變。9、心肌排列紊亂、廣泛纖維化。10、有感染性心内膜炎或栓塞等并發症。

　　治療。目前肥厚型心肌病還無法根治，但多數患者經過合理的治療可以達到正常人同樣的預期壽命。目前治療以藥物治療為主，如藥物治療無效，可考慮手術治療、酒精室間隔消融術、起搏治療等。

　　預防與預後。本病病因不明，預防較困難。理論上發病越早，預後越差，一旦明确診斷肥厚型心肌病，應避免劇烈運動、勞累、激動或突然用力，對年輕無症狀的患者更應該如此。戒煙戒酒。對于左心室流出道梗阻和嚴重二尖瓣關閉不全的患者，應特别注意預防嚴重的細菌性心内膜炎。患者如有昏厥症狀，嚴重心律失常，症狀完全控制後才可以開車。如家族家庭中有一人診斷為肥厚型心肌病，鼓勵家族成員都去醫院檢查。患者即使病情穩定，無新的并發症，也要每年看一次門診。

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