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川崎病的基礎知識

健康 更新时间:2024-07-20 00:07:35

群裡一位媽媽最近說娃反複發熱,今天确診是川崎病,群裡另一位媽媽說她家寶寶6個月左右也得了川崎病,尚未痊愈。小嗨媽之前隻聽說過川崎病比較罕見,查閱了一系列資料之後,好想抱抱這兩位小可憐和媽媽。

媽媽群熱傳的《我眼中的川崎病》一文則是一位爸爸用圖片和文字記錄下女兒從生病到出院的艱難12天。患病寶寶剛滿8個月,最初的症狀是發燒及眼睛發紅,門診醫生判斷有可能是川崎病但需觀察,高燒5天後确診住院。接下來就是大量的輸液。揪心的是,孩子出現了肺部炎症,不斷嘔吐,所幸持續治療後病情終于得到控制,逐步康複,但出院後仍需服用阿司匹林等幾種藥物。

川崎病的基礎知識(關于可怕的川崎病)1

什麼是川崎病?

因為這種病不多見且發病突然,這位爸爸在文末特地做了科普:“川崎病是日本兒科醫生川崎先生于1967年總結相關病例、特點發表到重要的醫療雜志上,而讓全世界認識了這個病,所以叫川崎病,也叫小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征。屬于血管炎的一種,隻要是有血管的地方,都有可能會病變。初期表現與感冒相似,發燒、出疹子,所以容易誤診。如果錯過治療時機,還會引起肝髒、心、肺、腎髒等器官的病變,而這些變化,從外觀是看不出來的。”

川崎病,對不少家長來說是個陌生的字眼。這是一種急性、自限性的全身血管炎,好發于5歲以下兒童,具有自限性和極低複發率的特點。川崎病的基本病理改變是血管炎,主要危害冠狀動脈,表現為冠脈擴張或瘤,急性期發生率達20%~25%,已取代風濕熱成為兒科最常見的後天心髒病。

有哪些症狀?

典型的川崎病首先是不明原因的發熱,持續5天以上,并且有幾個可見的特征:雙側結膜充血就是眼睛發紅(即“兔子眼”,不過理論和事實都證明,川崎病不會對眼睛産生影響);口唇皲裂充血,或者舌頭上有一粒粒的紅色凸起(即“楊梅舌”);手指或腳趾末端出現脫皮,或肛門周圍出現一圈呈喇叭花狀的脫皮;軀幹部多形成紅斑,也就是出皮疹;頸部淋巴結腫大,至少一個淋巴結直徑達1.5厘米,在做超聲心動圖時,這一項也是列入檢查範圍的。“至少具備5項臨床特征中的4項,醫生即可診斷為川崎病,這幾個特征比較明顯,家長注意觀察都可以發現。其它常見的臨床表現包括:病童注射卡介苗的部位,可能出現紅腫甚至結痂的情況;血液檢查出現貧血、白血球及血小闆增多現象,發炎指數(ESR、CRP)升高,無菌性膿尿等。這些表現将增加川崎病的可能性。

症狀如此明顯為何仍易漏診、誤診?專家表示,川崎病的危險之處就在于此,除了典型的,還有不完全性川崎病,就是缺乏典型症狀,可能患兒就診時隻表現出其中的兩種,所以容易誤診。

會有哪些并發症?

不典型的川崎病多見于1歲以下嬰兒,6個月以下嬰兒則更容易發生心髒并發症。大概有四分之一的幼兒會因川崎病引起心髒并發症,這個比例還是很高的。

冠狀動脈擴張較為普遍,還有可能導緻心肌炎、心内膜炎,嚴重者可能會産生冠狀動脈瘤。發病1至3周時(平均約10天)15-20%的川崎病患者可能産生冠狀動脈瘤。過半患者的冠狀動脈瘤會在1~2年内消失,特别是常見的直徑小于8mm的中小型冠狀動脈瘤。而直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤,日後追蹤經常無法完全消失,容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂,兩者皆可能引起猝死(猝死率約占所有病患的2%)。冠脈是供應心髒的,一旦損害病情會嚴重到不可逆的程度。

心肌梗塞常發生在發病6~8周内。日後也可能因冠狀動脈擴張痊愈後,疤痕組織造成冠狀動脈狹窄或鈣化引起心肌缺氧。

發病兩星期内出現關節痛或關節炎,有文獻報告甚至症狀可持續達4個月之久。

膽囊水腫可能在疾病發作後兩星期内出現,通常不需特别的治療。肝功能指數上升、黃疸、腹瀉、血清白蛋白降低等。除了心髒血管系統以外,其它器官組織的影響是暫時性的,應該會逐漸消失。

川崎病的基礎知識(關于可怕的川崎病)2

一定要及早就醫!

前文提到,川崎病是一種自限性疾病,即靠自身免疫就可痊愈的疾病,一些患兒不經治療也可恢複如初。但未經治療的患兒,約20%-30%會發生冠狀動脈損害。而如果經過恰當治療,冠脈病變會在此基礎上降低70%-80%的風險,因此早期診斷和治療能夠減少冠狀動脈損害。

盡管總體發病率不高,但近年來發病的數量卻在不斷增加。某兒童醫院心内科專家表示,一年中遇到的川崎病患兒超過100例,而在5年前,一年也不會超過20例,近幾年,患此病的兒童數量明顯增長了,且男童比例大于女童。關鍵是,因為對這種病知之甚少,有的家長因為判斷失誤而耽擱治療,有的醫生因為才疏學淺而錯過最佳治療時機,給孩子的健康造成難以彌補的後果。早發現早治療,到大型正規醫院都可以治愈,一般治愈率在90%以上,不必過于擔心。

需要注意的是,該病很少會有反複,但5%~9%的川崎病患者可發生冠狀動脈并發症,其中1%左右的患者會因冠狀動脈瘤破裂、血栓閉塞、心肌梗死、心肌炎等原因而死亡,2%左右患者出現複發,患者出院後一定要堅持定期複查,一般要求1-3月複查一次心髒彩超和心電圖,冠狀動脈恢複正常後每半年複查一次,連續3次正常後改為3-5年後複查,遵醫囑即可。有的寶媽關心疫苗接種,川崎病後全部預防接種推遲至少3個月-5個月。

會是霧霾引發的麼?

前文的這位寶爸把“川崎病”歸咎和“霧霾”有關,這尚未得到證實。川崎病經過近40年的研究,至今仍無法了解其病因,由于川崎病呈一定的流行及地主性,臨床表現有發熱、皮疹等,推測與感染有關。一般認為可能是多種病原,包括EB病毒、逆轉錄病毒,或鍊球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾報道患者外周血淋巴細胞培養上清液中逆轉錄酶活性增高,提示該病可能為逆轉錄病毒引起。但多數研究未獲得一緻性結果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原,亦未得到證實。也有人考慮環境污染或化學物品過敏可能是緻病原因。

鑒于目前川崎病的機制未明确,故避免感染,尤其是呼吸道感染,以免減少感染後的免疫反應可能是有效預防其發生的途徑之一。另外,由于本病是免疫性血管炎,要盡量避免可能的緻敏源。因為嬰幼兒的皮膚、器官和免疫系統還很脆弱,霧霾的吸入短時間引起的後果可能看不到,長時間的話量變可能引起質變。為了孩子的健康,在霧霾天減少外出,在室内有條件的最好使用空氣淨化器。當然我們也不必過于驚慌,談“霾”色變。

川崎病的基礎知識(關于可怕的川崎病)3

關于保險:隻是看起來很美

最後,我們來聊一聊保險。

患了川崎病的寶寶在急性期(發病後10天之内)需要用藥治療,早期口服阿司匹林可控制急性炎症過程,靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率。特别是丙種球蛋白價格昂貴普通醫保是不報銷的,這也是治療川崎病的唯一特效藥。

那麼寶媽可能要問,我給寶寶買了商業保險,是不是就可以報銷了呢?

小嗨媽查閱了幾種市面上常見的兒童重疾險,一般都會包括最高發的三種疾病——癌症中風心髒病,這三種疾病包括了幾乎90%的理賠情況,俗稱的三大殺手。然而,疾病定義才是保險的關鍵,太多可以在理賠做手腳的字眼了,所以買保險之前一定要看疾病定義。而川崎病有的重疾險疾病定義中并沒有明文指出,有的重疾險裡會包涵嚴重川崎病或者川崎病這一項,有什麼區别呢?(以下區别在每家保險公司的疾病定義裡可能會有出入,以具體條款為準)。

嚴重川崎病是指原因不明的系統性血管炎,本病須經專科醫師确診斷并滿足下列(全部條件):(1)超聲心動圖顯示川崎病并發冠狀脈瘤或其他心血管異常;(2)已接受了針對川崎病并發冠狀動脈瘤或其他心血管異常所進行的手術治療。

川崎病指一種原因未明的血管炎綜合征,臨床表現為急性發熱,皮膚粘膜病損和淋巴結腫大。本病必須經專科醫生明确診斷,且必須由血管造影或超聲心動圖檢查證實,滿足下列至少一項條件: (1)伴有冠狀動脈瘤,且冠狀動脈瘤于最初急性發病後持續至少一百八十天;(2)伴有冠狀動脈瘤,且實際接受了對冠狀動脈瘤進行的手術治療。

上者說明必須做了手術才能理賠,說明其病症已經到達了不用手術不能治療的情況,說明症狀嚴重。下者說明除了做手術後可以理賠,就算沒達到手術要求程度的川崎病,靠藥物或者其他治療方式進行治療,且持續180天,也可以理賠。

即便是重疾險包含了川崎病理賠,小嗨媽看來,這隻是看起來很美,理賠起來條件苛刻,要求很多。因為,冠狀動脈瘤并不是每個患病的寶寶都會得,這就意味着,沒有引發冠狀動脈瘤的,重疾險也不會理賠。

另外,得過此類疾病對于買保險會有影響。買保險要如實告知,有可能拒保,也有可能加費承保還是除外責任,每個保險公司都不一樣。

寶寶成長過程中,不可避免的會遭遇各種風險;每一次風險之後,寶寶自己也會更強大,這就是成長。對父母來說,不要恐懼,不要抱怨——了解科學的育兒知識,評估真實的風險因素,陪伴寶寶健康成長。

最後小嗨媽再次提醒寶媽們,川崎病治療容易診斷難,寶媽們要注意觀察,及早就醫,不要錯過最佳治療時機。

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