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臨床上遇到心電圖T波倒置、ST-T改變，第一印象就是心肌缺血，那麼這種心肌缺血表現的心電圖就一定是冠心病嗎？

其實不然，心尖肥厚型心肌病就是心肌缺血表現的非冠心病疾病之一。

看到這個心電圖你會想到什麼呢？

心尖肥厚型心肌病（ApHCM）是原發性肥厚型心肌病中的特殊類型，主要局限于左心室乳頭肌水平以下的心尖部肥厚。

ApHCM首先由日本學者Yamaguchi等于1976年報告；占肥厚型心肌病的25%左右、發病年齡30～50歲居多、男性多于女性。

ApHCM與經典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道動力性梗阻和壓力階差。肥厚的心肌主要位于前側壁心尖處，而室間隔基底部多無肥厚。

1 臨 床 表 現

症狀：多數患者無症狀或輕微症狀。部分患者可有胸痛、心悸、呼吸困難、暈厥。心律失常可導緻暈厥發生。由于舒張功能下降，心室充盈壓升高，左房增大，晚期可導緻舒張性心衰，出現呼吸困難、活動耐力下降及肺水腫。

體征：由于心尖肥厚型心肌病一般不伴有左心室流出道狹窄和壓力階差，對血流動力學影響下， 故無明顯體征改變。

輔 助 檢 查

1. 心電圖

對稱性巨大倒置T波是AHCM的特征性心電圖表現，主要出現在中胸及左側胸前導聯，最深可達4mV以上，典型時TV4>TV5>TV6，左心前導聯QRS波高電壓（Rv5＞26 mm或Sv1 Rv5＞35 mm），呈Rv4≥Rv5＞Rv3的規律變化。

運動時，巨大倒置T波可出現變淺或變為直立等“僞正常” 改變,同時可伴有ST段水平型或下斜型下移0.05~0.40 mV。

• ST段下移與T波倒置的導聯可以不一緻，但ST段下移程度與T波倒置深度呈正相關；

• 可有不同程度的胸前導聯ST段壓低，V2～V5最常見；

• 部分患者有QTc延長；

• 一般無異常Q波出現。

2. 超聲心動圖：

可檢出心肌肥厚的部位及程度，通常肥厚≥15 mm。

3. 左室造影：

• 對心尖肥厚型心肌病患者行右前斜30°左心室造影可見舒張期左心室呈特征性“黑桃樣”形改變，心尖部心肌明顯肥厚；

• 收縮期可見心尖腔部位完全閉塞。

似撲克牌“黑桃”形改變，尖部向右下

4. MRI：

表現心尖部位的心肌肥厚，舒張期末見心尖部黑桃樣改變，收縮期末見心尖腔完全消失。

左(a)舒張期；右(b)收縮期

5. 動态心電圖

• 所有HCM患者應接受24-48小時的動态心電圖監測，以評估室性心律失常和SCD風險；

• 确定心律失常是否是心悸或暈厥的原因；

• Holter監測記錄到非持續性室速意味着SCD的風險增加。

3 診 斷

• 多發生在中青年患者，男性多于女性，可出現胸痛、活動耐量下降、頭暈、心悸等症狀；

• 心電圖心前導聯見巨大倒置T波和QRS波高電壓；

• 影像學檢查見舒張期左心室呈特征性“黑桃樣“，收縮期顯著的心尖腔消失；

• 無左心室流出道梗阻的血液動力學改變；

• 無高血壓、冠心病或其他類型心肌病證據者即可确診為心尖肥厚型心肌病。

4 主要的鑒别診斷

1. 冠心病

常有高脂血症、糖尿病、高血壓等危險因素，有典型心絞痛的表現，心電圖有ST- T 動态改變，一般無無R波增高/左室高電壓，主要通過冠脈CTA或造影鑒别，心尖肥厚型心肌病冠脈CTA或造影無異常。

2.高血壓性心髒病

長期高血壓可導緻左室肥厚，但左室壁肥厚很少超過15mm，且心肌肥厚通常呈對稱性 。心電圖可存在左室肥厚伴勞損。常伴有其他靶器官損害的證據，如慢性腎髒、眼底改變等。

3.運動員心髒

規律強化體能訓練可緻左室室壁輕度增厚，心超常示左心室腔内徑增大、室壁輕度均勻增厚，通常13-15 mm，通常不合并左房增大、嚴重的左室舒張功能異常和收縮速度降低。家族史、心電圖和左室腔大小可有助于鑒别。

以上為主要鑒别，其他如限制性心肌病、澱粉樣變等疾病也會表現為心肌肥厚。

5 治 療

• β受體阻滞劑：可減少心肌耗氧量、改善舒張功能，緩解心絞痛等症狀；

• 鈣離子拮抗劑：多選用維拉帕米，對于無法耐受β受體阻滞劑或有禁忌症者，建議使用維拉帕米以緩解症狀；

• 合并房顫者：均建議口服抗凝藥；

• 對于SCD風險高者，置入ICD預防猝死；

• 囑咐患者注意休息，适當運動（慢跑遊泳等有氧運動）避免劇烈運動；

• 長期随訪，半年到一年心内科檢查，調整用藥劑量、檢查心超等，觀察用藥後能否延緩或抑制心室進一步肥厚；

6 經驗及總結

• 心尖肥厚型心肌病心電圖有ST-T變化，易被誤診為冠心病；

• 心尖肥厚性心肌病的ST-T改變不是缺血導緻的，主要是由于心室的除極過程發生改變所緻的複極異常，且多數不會有明顯的動态變化；

• 超聲心動圖是确診本病的有效易行的手段；

• 如果臨床見到類似心電圖，而患者無典型的心絞痛，心肌損傷标志物正常，發作時及緩解後的心電圖無明顯的變化，則首先考慮有無 ApHCM的可能。

• 本病有遺傳傾向，需要觀察家族成員是否有類似疾病。

參考文獻：

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[2]Apical hypertrophic cardiomyopathy: Present status. Int J Cardiol.2016 Nov 1;222:745-759.

[3]Apical hypertrophic cardiomyopathy presenting as acute coronary syndrome. Eur Heart J Acute Cardiovasc Care. 2016 Jun;5(3):289-91

[4]Apical hypertrophic cardiomyopathy.N Engl J Med.2015 Nov 5;373(19):e22.

[5]Apical Hypertrophic Cardiomyopathy: A Concerning Electrocardiogram in the Emergency Department. J Emerg Med.2018 Jun;54(6):867-870.

陳瑞珍 教授

陳瑞珍，醫學博士，博士生導師。複旦大學附屬中山醫院心内科教授、上海市心血管病研究所中心實驗室副主任。教育部新世紀優秀人才計劃入選者，上海市優秀學術帶頭人。

主要從事内科心血管疾病的臨床與基礎研究，尤其是對心肌炎、心肌病、心力衰竭、高血壓等有長期深入的研究。主持國家自然科學基金課題6項、作為負責人或主要PI承擔國家及省部級科研課題20餘項。在Circulation、Circulation Research、Europe Heart Failure、J Viol、IJC等雜志發表SCI收錄論著70餘篇。曾獲國家科技進步二等獎、省部級科技進步獎十餘項。

本文首發：好醫術心學院

本文作者：陳瑞珍教授

責任編輯：董小雯

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