導語：肌萎縮側索硬化屬于慢性神經元性病症，通常是由運動皮質上運動神經元，還有脊髓以及腦幹下運動神經元損傷導緻的，這種病症會造成四肢、軀幹以及胸部慢慢出現無力并且萎縮的症狀，從而會影響患者運動、交流，還有呼吸功能，最終導緻出現死亡的情況，這種病症目前還不能達到治愈的目的，可以通過聯合治療來改善患者的症狀，從而改善患者的生活質量，為了讓大家了解肌萎縮側索硬化是怎麼回事，現在給大家介紹一下。

一、肌萎縮側索硬化的病因，還有發病機制比較複雜，至今不能完全闡明

（一）病因

肌萎縮側索硬化的病因，還有發病機制比較複雜，至今不能完全闡明，現在有比較多的假說，可是确切的緻病機制迄今不是很清楚，目前比較集中的認識，就是這種病症的發生，還有感染以及免疫因素等有很大的關系。

（二）主要病因

肌萎縮側索硬化病因不是很明白，可能跟以下這幾種因素有關系：

1、感染和免疫因素

目前有學者認為肌萎縮側索硬化發病可能跟服病毒，還有人類免疫缺陷病毒有很大的關系。

2、金屬元素

目前有學者認為肌萎縮側索硬化發病，可能跟一些金屬中毒，或者某些元素缺乏有很大的關系，因為環境中金屬元素含量的整異，也可能是一些地區肌萎縮廁所硬化地理性高發病率的重大原因。

3、遺傳因素

這種病症大部分是散發，部分患者可能有家族史，遺傳方式通常是常染色體顯性遺傳，比較常見的緻病基因就是銅超氧化酶。

4、營養障礙

有報道稱胃在切除後會出現肌萎縮側索硬化情況，就提示會有營養障礙，可能與這種病症發病有關系。

5、神經遞質

近幾年來的研究認為興奮性氨基酸的神經細胞毒性作用，就是在肌萎縮側索硬化發病中，起着比較重要的作用。

二、肌萎縮側索硬化會出現一些典型症狀，甚至會出現癡呆的症狀，這種病症還會并發肺部感染症狀

（一）典型症狀

1、肌無力與肌萎縮

患者會出現一些症狀，就是一側或者雙側手指活動會比較笨拙和無力，然後會出現手部小肌肉萎縮的症狀，就是以大、小魚際肌，以及骨間肌是比較明顯的，雙手也會有形狀，比如會呈現鷹爪形，然後就會慢慢延及前臂、上臂，以及肩胛帶肌群，随着病程慢慢發展，肌無力和萎縮症狀會擴展到軀幹還有頸部，最終會累及面肌還有咽喉肌，對于少部分病例萎縮和無力的症狀，會從下肢或者軀幹肌開始。

2、肌束顫動

患者會出現異常臨床症狀，受累部位會有明顯肌束顫動的情況，然後腭、咽、喉，以及咀嚼肌會出現萎縮無力的症狀，最終會造成患者構音不是很好，吞咽也比較困難，因為同時會有雙側皮質延髓束受損的情況，因此可能會有假性延髓性麻痹情況，尤其是以面肌中口輪匝肌受累更加明顯，而眼外肌通常不會受到明顯的影響。

3、椎體束征

患者的雙上肢會出現肌萎縮的情況，并且肌張力不是很高，但是腱放射就比較亢進，Hoffmann征陽性，以及雙下肢痙攣性癱瘓的潛能果看，其實肌萎縮還有肌束顫動是比較輕微的，肌張力比較高，但是腱放射是比較亢進的，Babinski征陽，對于患者來說，通常不會出現客觀的感覺障礙問題，但還是會有主觀的感覺症狀，比如患者會感覺到麻木的症狀，而括約肌功能保持的會比較好。

4、延髓麻痹

舌肌會比較先受累，然後會出現腭、咽、喉以及咀嚼肌萎縮無力的症狀，大部分是發生在這種病症晚期的時候。

（二）其他症狀

患者會感覺到癡呆、感覺異常，以及膀胱直腸功能障礙等症狀，比如會有肢體麻木，以及記憶力進行性下降等情況。

（三）并發症

1、肺部感染

患者會累及呼吸肌，會經常出現咳嗽、咳痰以及發熱等症狀，呼吸肌常常會無力，容易造成痰液不容易咳出，導緻患者會可能有感染的情況。

2、呼吸肌麻痹

病情會累及呼吸肌，然後有進行性發展的情況，最終造成呼吸不能的情況發生。

三、肌萎縮側索硬化仍然是一種無法治愈的病症，呈現持續性發展的情況，需要及時進行治療

（一）治療周期

肌萎縮側索硬化目前達不到治愈的目的，患者需要進行長期治療，才能改善患者的症狀，然後能夠提高生活質量。

（二）藥物治療

1、利魯唑

利魯唑這種藥物有抑制谷氨酸釋放的作用，可以起到延緩病程發展的作用，還可以延長延髓麻痹患者的生存期，患者有時候可能會出現惡心、嘔吐等症狀，對于有嚴重肝病、妊娠期的婦女來說，是禁止使用的。

2、依達拉奉

這就是一種自由基清除劑，它可以改善神經系統功能，然後減緩肌萎縮側索硬化的症狀，但是會有肝功能異常，以及皮疹等不良症狀。

（三）其他治療

1、心理治療

大部分患者是因為疾病肌無力的原因，從而出現生活質量下降的問題，因此需要專業人士的護理，如果患者有情緒低落的情況，就需要給予心理疏導。

2、康複訓練

有大部分患者會有進行性加重的肌無力症狀，并且可能會有肌萎縮的症狀，最後病情會持續嚴重，會造成關節強直攣縮的症狀，所以患者需要進行康複理療，才能改善生活質量。

3、其他

目前的病因治療發展方向，通常包括興奮性氨基酸毒性神經營養因子，以及基因治療等，這些治療方式還正在研究中。

結語：肌萎縮側索硬化病症目前還達不到根治的目的，病程的進展是呈緩慢發展，不能很好的避免，預後效果也不是很好，大部分患者在3~5年，會因為呼吸肌麻痹，或者肺部感染的原因，從而出現死亡的情況，所以患者需要及時進行檢查，可以複查肌電圖，以及肝功能檢查，然後在專業人士的指導下，通過一些康複訓練，從而改善自己的生活質量。

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