淋巴瘤也稱為惡性淋巴瘤,系人體淋巴細胞在不同發育、分化階段的惡性增殖所形成的惡性腫瘤,根據組織細胞學的特點,分為霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
淋巴瘤的發病原因
根據GLOBALCAN 2012數據,世界人口淋巴瘤标化發病率為5.1/10萬,我國腫瘤登記地區淋巴瘤的發病率為6.68/10萬。近20年期間,我國淋巴瘤發病率和死亡率均有不同程度的升高。淋巴瘤發病率具有性别、地域、年齡差異,總體發病率趨勢男性高于女性,城市高于農村,事實上,世界淋巴瘤分布圖與世界人均國内生産總值分布圖驚人的相似。
增加霍奇金淋巴瘤發病風險的外部環境因素,包括闌尾切除術、扁桃體切除術、濕疹及吸煙。
此外,EB病毒感染也被認為與霍奇金淋巴瘤發病相關,在一些系列研究中,年輕時期罹患傳染性單核細胞增多症病史為EB病毒陽性經典型霍奇金淋巴瘤的危險因素,發病的中位時間約在感染傳染性單核細胞增多症後2.9年。
發病風險增高的相關因素
1、既往或者家族有淋巴瘤病史。
2、先天性或獲得性免疫缺陷,例如器官或造血幹細胞移植後、艾滋病等,例如,肝脾T細胞淋巴瘤見于有實質性器官移植或其他免疫缺陷疾病史的青年男性患者中。
3、環境暴露:除草劑、殺蟲劑、木屑、有機溶劑;闌尾切除術、扁桃體切除術、濕疹、吸煙、慢性感染等。
舉例來說,膿胸相關淋巴瘤最被認為是在肺結核人工氣胸治療或者結核性胸膜炎形成的過程中由慢性結核性膿胸基礎上發展而來的,與EB病毒關系密切。
此外,粘膜相關淋巴組織邊緣區淋巴瘤也被認為與慢性免疫刺激感染相關。我國黏膜相關淋巴組織淋巴瘤發病率明顯高于西方國家,占所有淋巴瘤的11.6%,這可能與我國幽門螺旋杆菌感染率較高有關,感染可導緻的長期慢性抗原刺激與這些淋巴瘤的發生、發展相關,而清除潛在的對應的感染可以使很多患者腫瘤縮小。
人類T細胞白血病/淋巴瘤病毒I型(HTLV-I)、人類疱疹病毒8型(HHV-8)、HCV感染分别與成人T細胞白血病/淋巴瘤、原發性滲出性淋巴瘤和脾邊緣區淋巴瘤相關。
淋巴結腫大不等于淋巴瘤
出現哪些症狀時,要警惕自己患上了淋巴瘤呢?淋巴瘤是不是均表現為淋巴結腫大呢?淺表部位的淋巴瘤的确常常表現為無痛性腫大的淋巴結,我們一般認為:頸部和腋窩淋巴結大于1 cm或鎖骨上淋巴結大于0.5 cm或腹股溝淋巴結大于1.5 cm為異常腫大淋巴結。
一些深部的淋巴結腫大無法觸及,但卻可以産生器官壓迫相關症狀,例如:縱隔淋巴結腫大壓迫食管、氣管、上腔靜脈等大血管,可緻吞咽困難、咳嗽、胸悶、氣促、肺不張及上腔靜脈壓迫綜合征;腹主動脈旁淋巴結或腸系膜淋巴結等腹腔淋巴結腫大壓迫輸尿管可出現腹痛或腰背痛等。
除了局部壓迫外,淋巴瘤也常常侵犯結外淋巴組織,如扁桃體、鼻咽部、肝髒、脾髒、胃腸道、皮膚,引起相應組織器官受損的症狀。例如結外NK/T細胞淋巴瘤,鼻型,腫瘤常局限于鼻腔或直接侵犯鄰近結構或組織,表現為鼻塞、鼻出血和面部腫脹,病變局部可見潰瘍性新生物形成,也可造成局部骨質破壞腫脹。
是不是所有淋巴結腫大都需要就醫呢?一項荷蘭的研究發現在2556個淋巴結腫大的患者中,僅有10%的患者被醫生判斷需要進行活檢,隻有1.1%的患者的淋巴結腫大與惡性腫瘤相關。
因此,發現淋巴結腫大時,不用盲目焦慮,許多腫大的淋巴結與局部炎症相關。但對以下情況,推薦及時到醫院就診:
無明顯誘因的淋巴結腫大
淋巴結持續性腫大超過兩周,或進行性增大
淋巴結質硬或活動度不佳
伴有全身症狀,例如盜汗、發熱、體重下降
治療淋巴瘤不止化療一種手段
一旦确診為淋巴瘤,是不是都要進行化療呢?
事實上,淋巴瘤臨床異質性強、診斷标準與治療方式各異,不同病理亞型的患者需要制定不同的治療/随訪策略。
侵襲性淋巴瘤的治療,通常選擇以内科治療為主的綜合治療模式,而惰性淋巴瘤的治療則需要根據治療指征來決定開始治療的時機。需要結合患者的年齡、體力狀況、淋巴瘤病理類型、分期、預後分層進行綜合評定以制定個體化治療策略。
部分惰性淋巴瘤患者可以在專業建議下選擇觀察等待,例如1/2級濾泡性淋巴瘤;部分惰性淋巴瘤則可以通過放療達到根治,例如IA/IIA期無大腫塊的結節淋巴細胞為主的霍奇金淋巴瘤,部分Ⅰ/Ⅱ期、1/2級濾泡性淋巴瘤,部分局限期粘膜相關淋巴組織邊緣區淋巴瘤,I期無超腔侵犯的結外NK/T細胞淋巴瘤,鼻型。上述亞型疾病進展慢、多局限,均可能通過放療達到治愈。
鍊接:“複旦腫瘤”淋巴瘤科特色
2005年腫瘤醫院成立了淋巴瘤多學科綜合治療組,在首席專家洪小南教授的帶領下,整合放療科、病理科、影像診斷科、核醫學科等多個科室,建立多學科診療團隊。
2022年成立了滬上首個淋巴瘤專科,進一步強化對淋巴瘤的核心治療技術的提升,包括建立了造血幹細胞移植和CAR-T治療團隊,緻力于為淋巴瘤患者提供全病程的診療服務。
淋巴瘤多學科診治團隊彙集了以洪小南教授、陶榮教授、曹軍甯教授等國内著名臨床專家在内的内科治療團隊,以病理科李小秋教授領銜的病理診斷團隊,以放療科馬學軍教授領銜的放療團隊和以張盛箭教授、劉曉晟教授、蔣津津教授領銜的影像團隊等,定期進行疑難病例讨論。基于最佳臨床實踐證據對淋巴瘤患者全程規範化治療,對于複發/難治疾病積極開展臨床研究,參與國際、國内的臨床試驗外,還針對我國的發病比例高,特殊類型的淋巴瘤設計開展了多項臨床研究,特别是針對NK/T細胞淋巴瘤,彌漫大B細胞淋巴瘤這些亞型的研究已在國内外專業雜志發表一系列的原創性成果,達到了國内外領先水平。
(作者陶榮為複旦大學附屬腫瘤醫院淋巴瘤科主任,姜時雨為淋巴瘤科醫師)
作者:陶榮姜時雨
編輯:唐聞佳
圖:本報資料圖
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