再生障礙性貧血是由多種原因引起的骨髓幹細胞、造血微環境損傷以及免疫機制改變,導緻骨髓造血功能衰竭,出現以全血細胞(紅細胞、粒細胞、血小闆)減少為主要特征的疾病。病理變化主要為紅骨髓的脂肪化,也就是說原來有造血功能的紅骨髓被脂肪所取代,取代的數量越大則貧血越嚴重。
據我國21個省市區調查顯示,每10萬人中有1.87至2.1人罹患再生障礙性貧血,各年齡組均可發病,而兒童容易誘發急性再障。
再生障礙性貧血是嚴重危害兒童健康、生命的疾病,如果得不到有效治療可導緻死亡,尤其是急性再障病死率較高,必須及早發現及早治療,若及時治療治愈率可達70%以上,并且可以完全根治。
兒童繼發性再障發病率增加
再障依據病理一般分為先天性和後天獲得性兩大類,兒童多在5至10歲發病。先天性再生障礙性貧血的病因至今不明,多數患者有家族史,可能與胎兒時期受某些因素影響有關。
後天獲得性再障在兒童中較為多見,可見于兒童任何年齡階段,根據病因也可分為兩種:原發性再障約占70%,發病原因可能被忽視或尚未被認識;繼發性再障約占20%,緻病原因主要有藥物、電離輻射、生物等因素。近年來,繼發性再障發病率明顯增加。
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出現瘀斑要及時做血常規
“再生障礙性貧血臨床主要症狀為貧血、出血、感染和發熱。”師曉東提醒兒童家長,當兒童出現面色蒼白、渾身乏力、頭暈、發燒,并且常見皮膚出現瘀斑、瘀點時,應在醫生指導下做血常規等檢查,以确定是否患有再生障礙性貧血。
根據臨床發病狀況,再生障礙性貧血分為急性再障和慢性再障兩大類。急性型再障多見于兒童,起病急,常以貧血或出血為主要發病特征,部分患者伴有發熱症狀。早期症狀主要為血小闆和粒細胞嚴重缺乏而引起的出血和感染,嚴重貧血的症狀出現稍遲。患者出血嚴重,除皮膚、黏膜出血外,常有内髒出血,比如嘔吐、便血、尿血、眼底出血及顱内出血,其中顱内出血和感染是導緻患者死亡的主要原因。
慢性再障發病率成人多于兒童,起病緩慢,常以貧血為發病的主要特征,出現面色蒼白、疲乏、心悸、氣急、頭暈、頭痛等症狀,少見發熱、出血症狀,常見的出血有皮膚黏膜出血和齒龈出血,很少有内髒出血,合并感染者較少,多見皮膚出血點,肝脾可有輕度腫大。
氯黴素是引起再障常見藥
“如果使用氯黴素不當将會引起再生障礙性貧血,氯黴素是引起再障的最常見的藥物。”師曉東分析說,某些藥物劑量過大或長期使用會引起再障,主要包括化學毒物、抗腫瘤藥物和其他毒性藥物。青黴素、四環素、有機砷類、鍊黴素、卡那黴素、土黴素、磺胺、保泰松、阿斯匹林、撲熱息痛、利眠甯等藥物也可引起再障。
電離輻射是導緻再障的病因之一,早已為廣大學者所認識。電離輻射如X線、放射性同位素等可以進入細胞,破壞DNA和蛋白質,導緻細胞破壞,而骨髓細胞對電離輻射尤為敏感。此外,病毒、細菌、寄生蟲都可引起再障。
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