病例資料

　　患者，男，41歲，因咽喉不适反複發作持續6個月入院就診。患者無相關聲音變化、吞咽困難或氣促，否認發熱、喘息、胸痛、體重減輕或既往下呼吸道感染史；無吸煙史及污染物或過敏原職業暴露史。

　　患者的一般檢查，口腔、喉、頸臨床評估及常規血液學檢查均無明顯異常。頸部CT增強掃描除氣管擴張及氣管憩室外無明顯變化。胸部HRCT顯示氣管擴張，雙側支氣管擴張，沿氣管右後外側有多個憩室。胸椎D1-D2水平最大氣管直徑為32mm（圖1），雙側主支氣管直徑為20mm。纖維支氣管鏡示氣管擴張，右側氣管後外側多發憩室，直至隆突，雙主支氣管擴張。憩室黏膜正常，無分泌物、血潴留。結合臨床影像學表現，診斷為Mounier-Kuhn綜合征（Mounier-Kuhn syndrome，MKS），又稱巨氣管支氣管症。

　　圖1 HRCT(軸位面)示氣管擴張（D1 - D2水平橫徑32.1 mm），右側氣管後外側憩室(A，黑色箭頭)，多平面重建矢狀面和冠狀面(B，C)示氣管後側及支氣管壁多處小憩室(黑色箭頭)，呈扇形。

　　病例讨論與知識分享

　　MKS是一種以氣管、支氣管管徑明顯增大可合并氣管憩室、支氣管擴張及下呼吸道反複感染為主要症狀的罕見疾病。其病因不明，可能與一些先天或後天易感因素及環境觸發因素有關，可與Ehlers-Danlos綜合征、皮膚松弛症、馬方綜合征以及風濕疾病等合并發生。結節病、間質性肺炎、囊性纖維化等疾病可出現嚴重的肺纖維化，纖維化如果對氣管産生足夠的牽引力，可以導緻氣管擴張而表現為MKS。

　　MKS的臨床表現輕重不一且無特異性，患者可能肺功能良好，無症狀，也可能出現反複發作的胸部感染、喘息和勞力性呼吸困難，嚴重時可并發支氣管擴張、氣胸、肺氣腫、肺纖維化，甚至呼吸衰竭。本例患者僅表現為咽喉不适。

　　影像學上，一般X線胸片易漏診，臨床上多依靠CT作出診斷。CT除了可準确測量氣管徑線外，還可進行冠、矢狀位、三維重組，充分顯示氣管變形、憩室等更多細節信息。MKS胸部CT診斷标準為：女性患者氣管的橫徑及矢徑若分别超過21 mm和23 mm，右主支氣管及左主支氣管的直徑分别超過19.8 mm與17.4 mm，男性患者氣管的橫徑及矢徑若分别超過25 mm和27 mm，右主支氣管及左主支氣管直徑分别超過21.1 mm與18.4 mm，則需考慮此病。支氣管鏡可見氣管擴張、氣管支氣管憩室及分泌物殘留。肺功能檢查可能為正常，也可能顯示阻塞性通氣障礙，殘氣量增高。

　　治療方面，無症狀MKS患者不需要特殊治療，主要是預防感染，建議患者戒煙和限制職業污染物或刺激物的接觸。若MKS急性加重，則積極給予抗生素治療，并以物理方法和體位引流來促進排痰。對于出現呼吸衰竭的患者除給予一般基礎性治療及無創呼吸機輔助呼吸治療外，還可選擇呼吸介入治療。對于氣管、支氣管明顯塌陷的患者可通過支架介入改善症狀。對于終末期患者，可選擇肺移植治療，但該治療手段并沒有降低該病的病死率。

　　結語

　　早期診斷和評估治療MKS對疾病良好預後具有重要意義，CT對其診斷具有重要的提示價值。對于反複下呼吸道感染及慢性咳嗽、咳痰的患者，需注意其氣管管徑有無異常改變。

　　參考資料：

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