最近的廣州，倒春寒加連綿春雨，增添了很多寒意。25歲剛生完二孩的張女士，因頻繁嘔吐2周、伴随頭暈、走不穩等症狀，轉到廣州市第一人民醫院神經内科，沒想到轉入後突然出現心跳驟停，全身紫绀，在鬼門關前走了一圈……

突然其來的變化，讓家屬不知所措，而市一神經内科重症監護室（NCU）的醫護人員訓練有素，迅速反應參與搶救，沉穩熟練地一邊進行心肺複蘇，一邊緊急給患者進行纖支鏡經鼻氣管插管術及建立補液通道，2分鐘後，張女士恢複了心跳和呼吸，當天即恢複了意識。要知道，大腦缺血6分鐘就有導緻不可逆腦損傷的可能。

然而，張女士入院時的磁共振提示：延髓病變。延髓是生命指揮中樞，雖然張女士生命挽救過來，但因延髓病變導緻四肢癱瘓、呼吸肌無力，卻使其一時無法脫離呼吸機。

到底是什麼病如此兇險？

廣州市第一人民醫院神經内科主任醫師餘健敏介紹，張女士轉入NCU的第二天，确診為視神經脊髓炎譜系疾病-極後區綜合征。為了盡快明确診斷病情，能夠給予有效治療，醫務人員抽絲剝繭，迅速制定多項針對性措施。

首先為病人進行詳細病史采集，尤其針對可能會接觸到的感染源，或既往患者忽略的反複症狀；同時進行詳細的體格檢查未發現淺表淋巴結腫大，眼底鏡未發現視神經萎縮。同時神經電生理室行床旁腦電圖、誘發電位、肌電圖檢測未見明顯異常。CT未發現淋巴結腫大及占位病變。血液檢測也排除電解質紊亂及高同型半胱氨酸血症；血常規、腫瘤系列、淋巴細胞檢測、腎功能、血氣分析正常。甲狀腺功能正常，但甲免異常，肝功能異常，膽紅素正常。抗核抗體(ANAs)3.766、抗SSA 抗體（ ）。

延髓病變，腦血管正常

炎症性？免疫性？代謝性？還是腫瘤性疾病？鑒别診斷膠着了。仍然不能排除神經系統感染、神經免疫疾病、代謝性疾病。豐富臨床經驗的NCU醫生迅速為病人完成腰椎穿刺術，腦脊液NGS結果陰性，結合腦電圖感染性疾病基本排除。血清和腦脊液抗體提示AQP4（ ）。最終曙光顯現，在轉入NCU第二天确診，為視神經脊髓炎譜系疾病-極後區綜合征。

廣州市第一人民醫院神經内科主任醫師汪鴻浩介紹，視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)是一組自身免疫介導的以視神經和脊髓受累為主的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。2020年中國發布了基于住院登記系統的數據，NMOSD發病率約為0.278/(10萬人·年)，兒童0.075/(10萬人·年)，成人0.347/(10萬人·年)。NMOSD見于各年齡階段，以青壯年居多，平均發病年齡約40歲；女性患病多發。常用激素沖擊、血漿置換、人免疫球蛋白沖擊、單克隆抗體藥物及免疫抑制劑序貫治療等。

确診後，餘健敏醫生團隊第一時間為患者實施針對性治療：激素沖擊治療及血漿置換術。治療過程中，張女士一度出現情緒極度低落，甚至拒絕配合治療。NCU醫護人員耐心給患者解釋病情，細心護理，神經内科心理專科醫生也馬上介入，輔助給予張女士與病魔抗争的力量。

患者進行血漿置換治療中

鼓勵患者積極治療，幫助患者呼吸康複治療中

功夫不負有心人，張女士最終康複出院，回歸溫暖的家庭，兩個孩子也重回媽媽溫暖的懷抱。

文、圖/廣州日報·新花城記者：張青梅 通訊員：魏星

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