作者：融媒體記者 賈薇薇

克山病——這一對當今大多數一線心血管醫生已頗為陌生的心髒相關疾病，在2022年7月8日被再次知曉。由北京高血壓聯盟研究所發起，北京力生心血管健康基金會支持的“克山病所緻心衰及血栓形成機制再研究協作組成立暨第一次會議”于北京召開。

北京高血壓聯盟研究所所長劉力生教授（右）、北京力生心血管健康基金會秘書長管廷瑞教授（左）主持會議

1935年，一種病發急驟，患者多出現胸悶、惡心、吐黃水、血壓下降、呼吸困難等症狀的疾病在黑龍江省克山縣大流行，不僅發病急，死亡率也高。病理學改變特征為心肌實質的變性、壞死和修複性瘢痕，心髒呈肌原性擴張，心腔擴大，室壁趨向變薄。兩個月内死亡36人，因病因不明，就以地名命名為克山病。

經過老一輩專家幾十年的攻堅克難，二十世紀90年代，曾肆虐15個省327個縣，累及1.2億人的克山病被降服，至此以後，克山病急性發作幾近絕迹。

然而受限于當時的技術方法，對這種呈區域性，多發或聚集發病，最終以心衰死亡為結局的原因，至今仍有很多未知和未探明的問題。克山病所緻心衰及血栓形成機制再研究協作組成立暨第一次會議聚合了來自心内科、基礎醫學、病理學、ICU、流行病學等方面的專家教授，探讨在2000年的當今，以更新的知識與技術手段破解克山病未解之迷的途徑。

克山病有多發年（1959、1964、1970）和季節多發（第一場雪、數九寒天、過小年）現象，而且有明顯的人群選擇性，主要發生在自産自給的農戶生育期婦女和斷奶後學前兒童，1/3呈家庭聚集。

于波 教授

哈爾濱醫科大學附屬第二醫院、哈爾濱醫科大學克山病研究所于波教授介紹，克山病主要病理學改變特征為心肌實質的變性、壞死和修複性瘢痕，心髒呈肌原性擴張，心腔擴大，室壁趨向變薄。在超微結構和分子水平上的進一步研究證明，克山病是一種以心肌線粒體損害為主要特征的原發性代謝性心肌病。

谷伯起 教授

複旦大學基礎醫學院谷伯起教授進一步指出，克山病患者的心外膜、瓣膜及冠狀血管往往無特殊改變。病理學分析提示，其不同于擴張型特發性心肌病，是一種獨立性疾病。克山病患者的其他髒器病變多繼發于全身性循環障礙，橫紋肌有類似心肌改變，但程度較輕。

王紅月 教授

曾于2005年到雲南楚雄對不明原因的心原性猝死病例進行監測與研究的中國醫學科學院阜外醫院王紅月教授表示，克山病的病理改變是非特異、特殊，但可鑒别的。

當前關于克山病病因的讨論主要集中于硒缺乏、營養不良，以及病毒感染，但均未确認。

流行病學調查顯示，克山病病例分布于從東北至西南的低硒地帶，但低硒地區并非都發生克山病。研究發現，病區患者與非患者的血或發硒以及谷胱甘肽過氧化物酶活力并無差異，且不随克山病高發年度或流行季節而波動，不過口服亞硒酸鈉可預防克山病。

谷伯起教授介紹，從西南病區克山病患兒血液、屍體心、肝、脾、淋巴結等髒器分離出多株病毒，其中多數為埃柯12型、柯薩奇B，腸道病毒以及未定型病毒。血清流行病學調查結果表明：非病區健康兒童血清也有對上述某些毒株的中和抗體，且分離所得病毒毒株分散，在克山病流行時，不能證明有相應病毒疾病暴發流行。

不過，谷伯起教授表示，盡管病毒感染作為克山病主要病因尚缺乏足夠證據，但從多因素發病角度考慮，在一些地區病毒感染有可能作為條件性因子參與克山病的發病。

王明屹 教授

美國國家老年病研究所王明屹教授也認為，克山病或許不是由單一因素導緻的結果。他解釋道，每個個體具有特殊性，正如不是所有硒缺乏人群都會患克山病一樣，“對于易感人群而言，硒缺乏、病毒感染，甚至情緒壓力都有可能對心肌造成損傷，這是綜合作用的結果。”

黃峻 教授

曾有學者提出，克山病是一種地方性的、特殊類型的心肌病，對此南京醫科大學第一附屬醫院黃峻教授表示認同，他提出了克山病在臨床可能的疾病進展與演變過程：首先未知的緻病因素導緻了心肌的損害，進而造成心肌結構和（或）功能障礙，若不存在心髒擴大，則表現為射血分數保留的心衰；若出現心髒擴大（克山病出現心衰的患者，85%存在明顯心髒擴大）則表現為射血分數降低的心衰。

王明屹教授提出，是否可通過現代手段（如建立動物模型進行細胞組學等生物技術研究）探究克山病的疾病進展，或将有助于探明克山病的未解難題。

宋雷 教授

中國醫學科學院阜外醫院宋雷教授指出，克山病作為一種“老疾病”，當時的檢查、診療手段與如今差距較大，同時，心肌病病因複雜，體現在症狀、影像學、生物标志物、病理、分子遺傳等多個方面。因此，他建議對克山病現有病例或留存标本進行詳細的檢查和分類，以揭示克山病發病機制，這是了解克山病的關鍵一步。

宋雷教授表示，找到克山病的緻病基因頗具困難和挑戰，但或許可以通過分子遺傳手段找出一些傾向性因素。

朱俊 教授

中國醫學科學院阜外醫院朱俊教授表示，克山病作為一種心肌病，确有多種因素可能造成血栓和栓塞，對于有血栓栓塞風險的患者應給予抗凝治療。

于麗天 教授

中國醫學科學院阜外醫院于麗天教授提出，克山病患者可能會出現心功能衰竭，而心髒與腎髒之間存在複雜的相互作用，評估腎功能應貫穿于心衰管理的全過程。規範地應用指南推薦的心衰治療方案，減少心衰加重才能做到心髒和腎髒的雙重保護，避免心腎綜合征的發生。

關于克山病的讨論仍在繼續，正如北京高血壓聯盟研究所劉力生教授所說：對于克山病仍有深入研究和探索的必要，這不僅是學術上的需要，也是保障我國人群健康和安全的需要。

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