40多歲的周大姐（化名）

長期在外地打工

雖然工作辛苦

但也算過的充實快樂

通過自己每日的辛勤勞動換來的工資

支撐起一個幸福的小家

然而最近她卻有了煩心事

原來是6個月前

周大姐發現自己的四肢開始腫脹

最主要的特征有3個：

按壓腫脹的肢體皮膚後無凹坑

雙手出現針刺樣疼痛

雙上肢下垂的時候手指末端變紫

“我這到底是咋回事？”一向覺得自己身體不錯的周大姐也很納悶。除了這些症狀外，她還有反酸、乏力和雙下肢的酸脹，而且休息過後也并無緩解。

大約10天前

周大姐的雙膝關節出現了

對稱性疼痛

而且這6個月期間

她的四肢一直腫脹

周大姐下定決心要到醫院治療，她從外地趕了回來，來到了鄭州人民醫院全科醫學科。

秦福芳主任在聽完周大姐的描述後，詢問她是否有腎髒疾病。但周大姐否認自己有腎髒疾病、心髒病以及甲亢、庫欣綜合征等内分泌系統疾病。

那麼

引起周大姐四肢腫脹的原因

到底是啥？

心源性？

肝源性？

腎源性？

結締組織病？

僅憑借周大姐自己的描述還無法斷定，為了進一步查明病因，秦福芳主任為周大家進行了一系列相關檢查。

血常規結果顯示：

小細胞低色素貧血

自身抗體結果顯示：

抗核抗體、nRNP/Sm 、抗Ro-52抗體均為陽性

這些抗體通常提示存在免疫性疾病,比如結締組織病等

生化結果顯示：

肌炎，又稱炎症性疾病

屬于彌漫性結締組織病的一種

胸部CT結果顯示：

雙下肺間質改變，左肺上葉舌段、右肺中葉及雙肺下葉肺水腫并炎性改變可能。

這不排除為系統性疾病肺部表現。

△肺部CT影像

且輔助檢查排除了周大姐存在

心源性水腫、肝源性水腫及腎源性水腫疾病

此時導緻她四肢腫脹的

“真兇”還未浮出水面

再來插播一條重要信息

周大姐長期在外地打工的工廠是

一家染布廠

而她從事的是布匹染色工作

極有可能存在化學原料接觸史

最後

我們再來認真觀察下周大姐的臉

面容呆闆、皮膚皺折消失，口唇變薄萎縮

鼻端變小變尖、鼻翼萎縮變軟

口裂變小，口周皮膚收縮呈放射狀

張口困難

這是妥妥的“面具臉”啊

結合周大姐四肢近端皮膚硬化，皮褶消失，手指及掌指關節近端皮膚增厚、緊硬，不能用手指捏起，手背腫脹，逐漸累及前臂可診斷：

她的面部及四肢皮膚呈典型對稱性硬化性改變

全科醫學科主任秦福芳與會診

專家得出了一緻結論：

周大姐患上的是系統性硬化症！

真相終于揭開！

鄭 醫

科 普

系統性硬化症

曾稱硬皮病、進行性系統硬化，是一種原因不明，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，是一種以皮膚變硬和增厚為主要特征的結締組織病，可影響心、肺和消化道等器官的全身性疾病。女性多見，多數發病年齡在30～50歲。

系統性硬化症的發病率為50人/300萬人

秦福芳主任介紹：目前針對系統性硬化症沒有特效的治療方法，主要通過激素及免疫抑制劑的治療來減輕症狀，控制病情進展。

經過相關治療後

周大姐的症狀逐漸緩和

今後的她

還将繼續與疾病做鬥争

系統性硬化症病因

系統性硬化病的病因及發病機制較為複雜，一般認為與遺傳和環境等因素有關。

遺傳因素：

系統性硬化病與HLA-II類基因（人類白細胞抗原）相關。當家族中有人出現本病時，一級親屬的患病風險會明顯升高。

另外，本病的發生與機體的免疫水平密切相關，尤其是T細胞的功能，當機體的T細胞功能缺陷時，會進一步加重系統性硬化症。

環境因素：

一些粉塵，如氯乙烯、二氧化矽，有機溶劑以及博來黴素的藥物，可能會誘發相應人群發生系統性硬化症的症狀。故長期于煤礦、金礦中工作的人群，應當注意這方面的影響。

有部分學者認為，吸煙也與本病有關。

一旦患上系統性硬化症

患者一定要定期複查

堅持用藥

避免造成更多的髒器受累

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