新華醫院供圖

全身紅斑、水疱、大疱、瘙癢、潰爛……上海交通大學醫學院附屬新華醫院皮膚科病房裡有位小小患者，已經在醫院住了108天，折磨他的是來勢洶洶的“大疱性類天疱瘡”。近期，這位僅7個半月的小寶寶，終于要出院了！無獨有偶，另一位102歲高齡的老奶奶，也因“大疱”入院治療。經過新華醫護人員的精心呵護和對症治療，這一老一小兩位病友得以痊愈。

新生寶寶曲折求醫

3月22日，新生寶寶浩浩剛過4月齡，便入住了新華醫院皮膚科病房。原來，浩浩在出生後3個月，四肢皮膚便陸續出現紅斑、水疱，而且不斷發展，小寶貝瘙癢難耐。浩浩的爸媽帶着他在當地多家醫院輾轉一個月，有醫生考慮“濕疹”“膿疱瘡”，也有考慮“遺傳性大疱表皮松解症”，但始終無法明确診斷。

經人推薦，浩浩一家人來到了新華皮膚科求診。在新華醫院皮膚科主任姚志榮教授門診，姚教授當即高度懷疑浩浩患上了少見的嬰兒“大疱性類天疱瘡”，進行針對性檢查——皮膚病理及免疫熒光後，證實了這一診斷。

據姚教授介紹，大疱性類天疱瘡是一種自身免疫性疾病，患者血清中有抗基底膜帶自身抗體，抗原抗體結合導緻基底膜帶損傷形成水疱。大部分患者為60歲以上老年人，兒童的确少見，嬰幼兒更是罕見。在嬰幼兒，遺傳性大疱性表皮松解症更常見些。大疱性類天疱瘡患者的皮膚會毫無征兆地出現紅斑、櫻桃大至核桃大的水疱，疱液澄清或混有血液，也可累及黏膜。患者往往因為皮疹而不能正常生活，同時需要忍受皮膚的劇烈瘙癢，因此飽受折磨。

治療方案反複調整

确診後，浩浩在媽媽的陪同下，住院了。

治療的過程也是一波三折，近4個月來，浩浩的治療方案不斷地調整。最初，考慮浩浩發病年齡小，而且還患有口腔黏膜的念珠菌感染。因此，采用局部外用糖皮質激素聯合丙種球蛋白沖擊治療。然而，浩浩病情略有起色不久又繼續進展。

國際上最新的治療藥物生物制劑可以治療該病，而且可以回避系統使用糖皮質激素的副作用，可惜該浩浩對這一藥物完全不敏感。

後續經讨論，采用了經典的系統使用激素與免疫抑制劑治療，浩浩病情逐步趨于平穩，可是治療1個多月後病情再次反彈，新的水疱仍舊頻頻出現……如果激素不能減量，免疫抑制劑使用頻率進一步增高，副作用與風險太大。

姚志榮教授根據國際前沿的炎症性皮膚病治療進展，反複推敲，考慮給浩浩加用了非适應證的JAK抑制劑。終于，經過半個月來的觀察，浩浩病情穩定好轉，不再有新的水疱出現。

浩浩的每一個治療方案的确定、觀察與調整，新華醫院皮膚科團隊的專家們都權衡利弊，在豐富臨床經驗基礎上，合理創新，選擇最優方案。整個過程中，專家們也絲毫不放松，嚴密預防并監測着藥物、特别是非适應證用藥可能出現的副作用：消化道症狀、造血系統症狀、深部真菌感染……

從創面護理塗藥，到洗澡、病甲修剪，再到每一次的靜脈注射、抽血，在浩浩全身皮膚水疱、糜爛狀況下，每一件小事都顯得非常困難。皮膚科的護理團隊精心呵護着小浩浩，一步步耐心指導、幫助浩浩媽媽，一起共渡難關。

百歲老人同患疱病

與此同時，另一位102歲高齡的趙阿婆，也惹上了“大疱性類天疱瘡”。

趙阿婆全身都出現了紅斑、水疱，還有破潰、滲出，家人不知道怎麼辦，實在心疼，來新華醫院求診。

考慮到趙阿婆年齡大、基礎疾病多，如果疱病控制不當，可能引起低蛋白血症、系統感染而危及生命。

入院後，針對趙阿婆年齡大的特點，醫療團隊制定了個體化的治療方案，在加強支持治療的同時、小劑量系統使用激素控制原發病，顧豔主治醫生指導住院醫生和家屬每日精心地進行創面用藥與護理。

經過3周的治療，趙阿婆不僅皮膚創面大部分恢複，精神也好了許多，家裡人放心地把她接出了醫院，回家養護。

新民晚報記者 左妍

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