新生兒溶血病的主要原因?●胎兒和新生兒溶血性疾病(HDFN)是由胎兒或新生兒的紅細胞被母源免疫球蛋白G(IgG)抗體破壞導緻因母親與子代的主要血型(Rh和ABO血型)或稀有血型(Kell、Duffy、MNS和P血型系統)不合而引起的HDFN,可能會導緻具有臨床意義的新生兒貧血和/或高膽紅素血症如果ABO血型不合患兒的高膽紅素血症為重度,應尋找溶血性疾病的其他原因,今天小編就來說說關于新生兒溶血病的主要原因?下面更多詳細答案一起來看看吧!
●胎兒和新生兒溶血性疾病(HDFN)是由胎兒或新生兒的紅細胞被母源免疫球蛋白G(IgG)抗體破壞導緻。因母親與子代的主要血型(Rh和ABO血型)或稀有血型(Kell、Duffy、MNS和P血型系統)不合而引起的HDFN,可能會導緻具有臨床意義的新生兒貧血和/或高膽紅素血症。如果ABO血型不合患兒的高膽紅素血症為重度,應尋找溶血性疾病的其他原因。
臨床表現和診斷
●HDFN主要涉及Rh、A、B、AB和O型等主要血型。然而,Kell、Duffy、MNS和P血型系統等稀有血型不合也可導緻顯著溶血。
•Rh血型不合是HDFN的最常見原因。Rh HDFN的臨床表現不一,輕則為輕微自限性溶血病,重則可出現胎兒水腫。
•與Rh血型不合溶血病嬰兒相比,ABO HDFN嬰兒的疾病嚴重程度往往較輕。患兒出生時通常無症狀,在出生後24小時内發生高膽紅素血症。通常沒有貧血或有輕微貧血。對于出現重度溶血性疾病并導緻嚴重高膽紅素血症的患者,應評估溶血的其他原因。
•其他血型所緻HDFN的相關臨床疾病程度或輕(高膽紅素血症)或重(包括胎兒水腫)。尤其是抗Kell HDFN可能十分嚴重并可能需要宮内幹預。
●如果新生兒的外周血塗片證實有溶血,并且母嬰血型不合,則臨床上應疑診HDFN。若直接或間接抗球蛋白試驗(DAT/IAT;Coombs試驗)陽性證實存在抗體介導的溶血,則可确診。
●HDFN的鑒别診斷包括能引起新生兒黃疸和/或貧血的其他原因。根據DAT和/或IAT陽性,可将同種免疫性HDFN與其他疾病相鑒别。
●HDFN嬰兒的貧血程度存在差異。貧血可能在出生時出現(早發型),也可能到1-3周齡時才出現(遲發型)。
●HDFN患兒的高膽紅素血症通常在出生後24小時内出現。
處理 — HDFN的出生後處理取決于貧血及高膽紅素血症的嚴重程度。
●對于因重度貧血(胎兒水腫)而處于休克或臨近休克狀态的HDFN嬰兒,我們推薦使用O型、Rh(D)陰性紅細胞而非交叉配血相合的紅細胞進行緊急輸血。
●對于存在早期中至重度症狀性貧血但無循環衰竭征象的嬰兒,我們推薦輸注交叉配血相合的紅細胞(Grade 1C)。輸注紅細胞的選擇取決于HDFN的類型。
在這些患兒中,選擇換血療法還是單純輸血基于以下考慮:
•如果嬰兒有提示急性膽紅素腦病(ABE)的征象和高膽紅素血症,我們推薦換血療法。
•如果嬰兒存在重度貧血和高膽紅素血症而沒有ABE的征象,我們建議在血細胞比容<25%時或基于美國兒科學會(AAP)列出的膽紅素阈值水平進行換血療法。
•如果嬰兒的高膽紅素血症不嚴重且貧血症狀為中度,我們建議實施單純輸血。
•如果換血療法實施延遲,可給予單純輸血。
●如果嬰兒的高膽紅素血症不嚴重且早期貧血症狀輕微,但有發生遲發型貧血風險,我們建議采用達促紅素以及補充鐵劑治療(Grade 2C)。重組促紅細胞生成素(rhEPO)是一種合理替代藥物,但需要更頻繁給藥。
●對于有症狀的遲發型貧血嬰兒,我們建議采用交叉配血相合的血液進行單純輸血,而并非不幹預。
●根據AAP所提出的标準,HDFN導緻的高膽紅素血症的治療措施包括:監測血清膽紅素水平、口服補液及光療。對于常規治療無效的嬰兒,可采取靜脈補液、靜脈用免疫球蛋白(IVIG)治療和換血
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