4月19日，1歲多的佑佑（化名）從成都市婦女兒童中心醫院出院了。讓佑佑住進醫院的，是9天前吃的七八顆新鮮胡豆，引起了急性溶血性貧血。這是一種兒童血液科常見的遺傳性基因缺陷疾病。蠶豆也就是四川人常說的胡豆，是導緻發生急性溶血性貧血的原因。蠶豆病也俗稱“胡豆黃”。

值得注意的是，“胡豆黃”的全國發生率為4%到15%，個别地區甚至高達40%。而四川是“胡豆黃”高發的地區。

1歲男童急性溶血性貧血

竟是因為吃了胡豆？

4月13日，佑佑家長發現孩子精神狀态不好，唇色發白，尿液顔色也不對，随後孩子被送到郫都區的醫院。4月14日，佑佑轉院到成都市婦女兒童中心醫院。

接診佑佑的成都市婦女兒童中心醫院兒童血液腫瘤科主任醫師李蕙告訴紅星新聞記者，佑佑剛送到醫院時面色蒼黃，精神不振，尿液呈葡萄酒色，血常規檢查結果顯示佑佑的血紅蛋白隻有40多g/L（正常兒童為＞110g/L），“我們詳細詢問家屬，得知孩子在發病前吃過蠶豆，而且新生兒篩查時就提示‘G-6-PD缺乏’，綜合患兒病史、體征及實驗室檢查，診斷為急性溶血性貧血，G-6-PD缺乏，蠶豆病。”李蕙介紹說，嚴重溶血可導緻患兒缺血缺氧、腎衰竭、腦病、休克、多器官功能衰竭，危及生命。

萬幸的是，在及時輸注紅細胞懸液，堿化尿液，穩定紅細胞膜等系列搶救後，佑佑的症狀得到了緩解，并于4月19日順利出院。

↑佑佑出院，家長為科室送上錦旗。

讓佑佑發生急性溶血性貧血的，正是因為誤吃了胡豆。

佑佑爸爸告訴紅星新聞記者，4月10日左右，新鮮胡豆剛剛上市，家人疏忽，給佑佑吃了大約七八顆。

難道是因為佑佑對胡豆過敏？其實并不是，這是一種兒童血液科常見的遺傳性基因缺陷疾病，而胡豆正是導緻發生急性溶血性貧血的原因，所以叫做“蠶豆病”，俗稱“胡豆黃”。

“胡豆黃”四五月高發

專挑這些地方的孩子下手

每年四五月是胡豆的成熟季節，也是“胡豆黃”的高發季節。今年4月，截至22日，成都市婦女兒童中心醫院兒童血液腫瘤科已經收治10例患兒，其中8例是男孩。“（高發期）每個月平均會收治10例左右。”成都市婦女兒童中心醫院兒童血液腫瘤科主治醫師金晟娴介紹說。

金晟娴解釋說，患兒因為胡豆發生急性溶血性貧血，是因為這部分人體内的紅細胞缺乏一種叫做“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）”的物質，當進食蠶豆後，蠶豆嘧啶等一些氧化劑導緻紅細胞膜的不穩定，極容易被破壞，發生血管内溶血，導緻血紅蛋白的降低。“一般在食用後一周内發病。”

值得注意的是，“胡豆黃”在廣東、海南、廣西、雲南、貴州、四川等地為高發區，發生率為4%到15%，個别地區高達40%，而北方少見。發病患兒以男孩為主，女孩多為基因攜帶者，“但是有報道1/3的女性基因攜帶者也會發病。”金晟娴說，在四川，龍泉洛帶等地的客家人發病率較高。

發生急性溶血性貧血，因為血紅蛋白下降、黃疸，患兒的面色表現為蒼黃，而血紅蛋白随着尿液排出，症狀稍輕時尿液呈濃茶色，稍嚴重一點是葡萄酒顔色，更為嚴重時是醬油色，同時，也可能伴随着發燒、嘔吐和肚子痛等其他症狀。“這些是家長容易察覺的症狀，特别需要注意。”金晟娴說。

不吃胡豆就不會發病？

還有這些食物藥物也别沾

既然“胡豆黃”是因為胡豆引起的，那不吃是不是就沒有問題了？

金晟娴解釋說，不僅僅是新鮮胡豆，包括四川人愛吃的豆瓣醬、怪味胡豆等含有蠶豆的制品都不能吃。在胡豆開花和收獲季節，也要避免患兒接觸蠶豆花粉。甚至哺乳期的媽媽食用了胡豆，再給“G-6-PD缺乏”的孩子喂奶，也可能導緻發病的情況。

同時，“G-6-PD缺乏”的孩子還需要注意，禁服解熱鎮痛藥、抗瘧疾藥、磺胺類、砜類，含有金銀花、薄荷、川蓮、黃蓮、番瀉葉、珍珠粉、臘梅花、牛黃等成分，如茵栀黃、保嬰丹等常用中成藥。特别容易忽略的一點是，家庭常用驅蟲的樟腦丸，也含有會導緻孩子發病的成分，要避免接觸。“看醫生的時候也要告知有‘G-6-PD缺乏’或者蠶豆病。”

因為四川是“胡豆黃”的高發地區，金晟娴介紹說，“G-6-PD缺乏”已經于2015年1月納入成都市新生兒篩查項目，孩子出生後就應該接受遺傳性疾病篩查，隻是家長需要注意的是，“G-6-PD缺乏”是終身性的，一旦确診，不會随着年齡的增長得到緩解。也就是說，隻要明确孩子是“G-6-PD缺乏”，就絕對不能食用蠶豆制品和相關藥品。“目前的患兒發病，很大一部分原因在于家長覺得小時候不能吃，長大些抵抗力好些也許就能吃。”

來源：紅星新聞

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