5月5日是世界肺高血壓日，北京協和醫院心内科主任荊志成教授介紹，上個世紀80年代，肺動脈高壓患者确診後平均生存時間僅兩年多，跟當時惡性腫瘤的生存時間差不多，随着靶向藥的出現，患者的生存現狀正逐步改善。

據荊志成教授團隊開展的曆時20年“肺動脈高壓萬人研究”顯示，我國肺動脈高壓患者5年生存率約75%，與2007年的19%相比提升超過50%；10年生存率已超過歐美，獲得極大改善。

幾百萬患者正規治療的隻有幾萬人

“估計我國大概有500-800萬的肺動脈高壓的患者，但确診且接受正規治療的可能隻有幾萬人。”荊志成教授談到，肺動脈高壓随着肺部血管阻力的持續性升高，肺血管結構或功能改變，最終可導緻患者右心衰竭甚至死亡。

其涉及疾病較多，荊教授介紹，在我國引發肺動脈高壓的因素中，先天性心髒病最為常見，其次為結締組織病，如系統性紅斑狼瘡、幹燥綜合征、關節炎等；艾滋病、肝硬化門脈高壓、吃減肥藥等也可引發。尤其是家族直系親屬中有過先心病或肺動脈高壓患者的人群，都屬于肺動脈高壓的高危人群，需警惕肺動脈高壓的症狀。

肺動脈高壓早期一般沒有症狀，有明顯症狀時往往已出現心力衰竭。活動後呼吸困難、胸悶、胸痛、暈厥、下肢水腫、咯血、聲音嘶啞等都是臨床表現。對于肺動脈高壓患者來說，爬一座樓梯也可能會變成一座“珠穆朗瑪峰”。“藍嘴唇”也是肺動脈高壓的症狀之一，但這種表現僅限于先心病。

早發現、早治療對于肺動脈高壓患者非常重要。荊志成教授談到，患者通常确診平均要延遲兩年以上。一些年紀大的患者出現了活動後氣短的情況未第一時間就醫，延誤了診斷和治療時機。“右心導管檢查是确診和分型肺動脈高壓的唯一‘金标準’。此外，細緻的體格檢查、心電圖、超聲心動圖也是比較常見的篩查方法，可以‘捕獲’一些肺動脈高壓的蛛絲馬迹。”

靶向藥治療可減少并發症并延長壽命目前肺動脈高壓患者需長期服用靶向藥物治療。

“從2006年第一個靶向藥物在中國上市，再到靶向藥物進入國家醫保目錄或帶量采購，患者結局已大不同。”荊志成教授說，“進入聯合靶向治療時代後，患者5年生存率高達75%，而2007年這一數據僅19%。西地那非、安立生坦、曲前列尼爾等靶向藥物的出現，顯著改善了患者壽命和生存質量。”

治療肺動脈高壓的最初目标是降低心髒負擔。西地那非擴張肺動脈，降低肺血管阻力，收縮已擴張的右心室。讓心髒縮小到正常大小，給先心病患者帶來手術希望。

“我曾接診過一位美院研究生患者，她患有嚴重的先心病和肺動脈高壓，在用西地那非治療兩年餘，血流動力學明顯好轉後，我親自在上海為她做了動脈導管未閉封堵。後續随訪十幾年，她心髒大小正常，也已結婚生子，現在是一位有名的畫家。”荊志成教授說，這位患者的經曆表明，肺動脈高壓患者積極、認真接受正确的治療，大多數都會獲得一個很好的結果。

治療時三個誤區不能有誤區一：症狀好轉就停藥

患者停藥以後會反彈加重，帶來災難性的後果。肺動脈高壓需終生用藥，現在的醫保保障更加全面，“拿北京患者來說，過去每月的治療費都在數萬元，現在降到一兩千元。”荊志成教授說，即便一些患者負擔較重，不少企業也有援助計劃，一定不要随便停藥。

誤區二：認為藥物成分一緻都能用

含有西地那非成分的藥物有不同的适應證，我國已上市專用于治療肺動脈高壓的西地那非瑞萬托®，其劑型是白色藥片，每片20 毫克，一天服用3次。不建議患者去購買治療其他疾病的西地那非掰開使用，會嚴重影響療效。

誤區三：堅持吃藥，但不做任何記錄

肺動脈高壓患者的自我管理非常重要，“肺動脈高壓患者一定要學會記日記，一是嚴密監測并記錄自己一天的血壓情況；二是記錄用藥情況，幾點鐘吃藥、吃什麼藥、多大劑量”。荊志成教授介紹，這會幫助醫生提升采集病史的準确性，同樣也利于患者病情控制。”

延長壽命、減少并發症、提高生活質量，不僅需要肺動脈高壓患者自己的努力，荊志成教授呼籲，“希望全國民衆、媒體和醫生共同關注肺動脈高壓這一艱難群體的生活質量和長期治療。”

“我希望未來我國肺動脈高壓患者10年生存率越來越好，在2028年以後有更多患者能夠被徹底治愈！”荊志成教授也呼籲，“全國各地科學家投入更多精力研發适合我國肺動脈高壓患者的新藥。”

（健康時報）

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