前文介紹了《什麼是腎囊腫》，了解到腎囊腫癌變罕見。日常工作中，經常也有患者問肝囊腫是怎麼回事？是癌嗎？今天，就來詳細介紹肝囊腫的相關知識。

肝囊腫是指肝髒出現的囊性病變，是一種常見的良性肝疾病，其中先天性囊腫最為常見。一般比較小的單純性囊腫沒有明顯症狀，有一些合并感染可出現發熱、疼痛等症狀。

單純性囊腫是最常見的囊腫之一，占人群的2.5%～18%。多囊性肝病的患病率約為1/15800。

（一）按囊腫數目分類

1、單純性肝囊腫

（1）單發性肝囊腫

（2）多發性肝囊腫

2、多囊性肝病。也稱為多囊肝。

（二）按病因分類

1、寄生蟲性肝囊腫（肝包蟲病）

（1）肝囊型包蟲病（ 單囊型、多子囊型、内囊塌陷型、實變型、鈣化型）

（2）肝泡型包蟲病

2、非寄生蟲性肝囊腫

（1）先天性肝囊腫（真性囊腫、單發性肝囊腫、多發性肝囊腫、多囊性肝病）

（2）創傷性肝囊腫

（3）炎症性肝囊腫

（4）腫瘤性肝囊腫

（三）按來源分類

1、先天性肝囊腫

2、獲得性肝囊腫

（1）包蟲病

（2）創傷性囊腫

（3）炎症性囊腫

（4）腫瘤性囊腫

不同類型肝囊腫病因不同，單純性肝囊腫和多囊性肝病多為先天性發育，部分單純性肝囊腫因其他病變繼發；肝包蟲病病因明确，是一種人獸共患寄生蟲病。

囊腫一般是圓形或橢圓形的，可能有分隔。囊壁較薄，囊液多為清亮無色或者淡黃色，合并出血時則呈咖啡色，大小差别懸殊，直徑幾毫米到幾十厘米不等。

1、單純性肝囊腫

多為先天性，先天性肝囊腫病因不明，多認為與胚胎時期肝内膽管和淋巴管發育障礙有關，由不與膽道系統相連的膽管形成。獲得性肝囊腫則有明确的病因，如炎症、創傷、腫瘤等。

2、多囊性肝病

形成的機制尚不完全清楚，目前有兩種機制被提出。一種機制認為是由于異常的膽管被保留下來，然後和膽道系統脫離，逐漸擴張，形成囊腫。另一種機制認為是膽道纖毛的缺陷導緻膽管細胞過度增殖，形成囊腫。

3、肝包蟲病（肝包蟲囊腫）

（1）常見于畜牧業地區, 是人畜共患性寄生蟲病。主要分布于亞洲、非洲、南美洲、中東地區、中歐地區及北美阿拉斯加和日本北海道, 我國西部屬于包蟲病高發地區。

（2）是由細粒棘球縧蟲或多房棘球縧蟲寄生在人體所緻的一種人獸共患寄生蟲病。當人偶然誤食縧蟲卵，蟲卵在小腸内孵化，幼蟲侵入血液和淋巴循環系統, 通過門靜脈進入肝髒、肺和其他組織，幼蟲發育成包蟲囊腫。

（3）人體肝包蟲病主要有2種類型，即由細粒棘球縧蟲的蟲卵感染所緻囊型包蟲病和由多房棘球縧蟲的蟲卵感染所緻泡型包蟲病。包蟲病好發在肝髒，其次為肺、腦、骨、腎及全身。

不同類型的肝囊腫臨床表現也不一樣，有的沒有症狀，當體積增大或壓迫重要組織時，出現腹脹、腹部不适等，還可能有皮膚、黏膜黃染等情況。

（一）單純性肝囊腫

1、先天性單純性肝囊腫生長緩慢，大多沒有症狀，通常在B超、CT等影像學檢查或腹部手術探查中被發現。

2、随着囊腫不斷增大，可因囊腫壓迫鄰近髒器而引起食後飽脹、惡心、嘔吐、胃部不适、右上腹隐痛等症狀。

（二）多囊性肝病

1、臨床症狀多由囊腫占位效應引起，如腹脹、餐後飽脹等。

2、病變廣泛的晚期患者，肝組織破壞比較嚴重，引起肝功能受損，可有腹水、黃疸等症狀。

3、因多囊性肝病通常合并有腎、胰、脾等髒器囊腫，所以患者還需要檢查其他髒器有無囊腫或先天性畸形。

（三）肝棘球蚴病（肝包蟲病）

1、最常見的症狀是右上腹或上腹部疼痛，最常見的體征是肝區受壓、脹痛不适（壓迫綜合征）；

2、還可能出現發熱、惡心、消化不良等非特異性症狀；複雜的肝包蟲病可有發熱、黃疸或過敏症狀。

肝囊型包蟲病随着包蟲囊腫位置不同，引發不同症狀：

（1）囊腫在肝頂部：膈肌擡高，影響呼吸。

（2）囊腫在肝門部部：壓迫膽道和門靜脈，引起梗阻性黃疸、脾大和腹水。

（3）囊腫在肝左葉：壓迫胃，影響食欲。

3、肝泡型包蟲病早期沒有明顯症狀，随着病竈增大，逐漸出現右上腹腫塊伴有脹痛不适、食欲減退及消瘦，中晚期可出現梗阻性黃疸，晚期可出現門靜脈高壓症狀以及肺、腦受累。

（一）查體

1、單純性肝囊腫：肝囊腫體積小者查體無異常；部分囊腫體積較大者，可觸及右上腹腫塊或肝大，腫塊與肝相連，有囊性感，沒有明顯壓痛并且可随着呼吸上下移動。

2、多囊性肝病：部分囊腫體積較大且靠近肝髒表面者，體格檢查時可在肝表面觸及多個囊性軟結節。

3、肝包蟲病：嚴重時，可觸及肝髒體積增大或觸及肝表面囊性軟結節。

（二）實驗室及輔助檢查

1、實驗室檢查

常無明顯異常，部分會有輕度肝功能異常，如堿性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰轉肽酶（γ-GT）升高，但無特異性。

2、超聲

超聲因其無創、簡便、經濟成為診斷肝囊腫的首選方法，可以顯示囊腫的部位、大小和形态結構。

3、CT和MRI

敏感度更高，能更精确地顯示囊腫的大小、形态、部位和數目以及囊腫與周圍髒器或大血管的相互關系。但成本較高，而且CT具有一定的輻射性。

5、免疫學檢查

方法包括酶聯免疫吸附試驗（ELISA）、點免疫膠體金滲濾法（DIGFA）、間接血凝法（IHA）等，主要用于輔助診斷肝包蟲病。

根據臨床表現和超聲檢查、CT檢查、X線檢查等結果明确診斷。

先天性肝囊腫、包蟲病應與細菌性肝膿腫、肝癌進行鑒别。

不同類型的肝囊腫病因不同，治療方法也不一樣。

（一）單純性肝囊腫

1、肝囊腫小而又無症狀者，一般無須處理。

2、肝囊腫大而又伴有症狀者可行經皮穿刺術和外科手術。

（1）經皮穿刺術。穿刺過程中加入四環素、乙醇或乙醇胺等硬化劑可改善預後。指南建議無症狀單純性肝囊腫不推薦穿刺抽吸，經皮穿刺失敗率較高，且存在快速複發的問題。

（2）外科手術包括囊腫開窗、囊腫次全切除、肝切除、肝移植，腹腔鏡手術是目前的治療标準，指南推薦無症狀單純性肝囊腫行腹腔鏡開窗治療，但長期随訪的研究顯示腹腔鏡治療單純性肝囊腫的複發率4%～41%不等。

（二）多囊性肝病

1、藥物治療

可選擇的藥物包括生長抑素類似物、熊去氧膽酸、mTOR抑制劑、血管加壓素-2受體拮抗劑等，應根據患者具體情況選擇。但2014年美國胃腸病學會指南不推薦使用雷帕黴素抑制劑或生長抑素類似物等常規治療。

2、手術治療

（1）無明顯症狀者，一般不主張手術治療。

（2）伴有明顯症狀大型多發囊腫，可采取手術治療。

指南提示可根據患者臨床表現及潛在肝功能儲備對主要囊腫行抽吸、開窗或切除；對于有頑固症狀或顯著囊腫負擔患者可考慮單純肝移植或肝腎聯合移植。

（三）肝包蟲病

治療肝包蟲病的目标是消滅寄生蟲、降低發病率和死亡率、預防疾病複發。

常用的抗包蟲病藥物有苯丙硫咪唑類（如阿苯達唑和甲苯達唑）和吡喹酮片劑等。長期應用阿苯達唑、甲苯達唑等藥物治療可抑制病竈發展，延長病程。

目前有三種治療方案：甲苯達唑/阿苯達唑全身化療、外科手術、經皮細針穿刺引囊液（PAIR）治療（穿刺、抽吸、注射高滲鹽水和/或無水酒精、再抽吸）。外科手術幹預包括開放保守、根治和腹腔鏡入路。

指南建議伴有多囊泡、子囊、瘘管、破裂、出血或繼發感染的複雜肝包蟲囊腫患者行手術治療。無論采用何種技術，手術前都要使用苯并咪唑劑，對囊腫進行消毒，降低發生過敏反應的風險。腹腔鏡介入治療患者的臨床和寄生蟲學治愈率為98.7%，而接受PAIR治療 化療的患者的治愈率為97.5%。

不同類型的肝囊腫，其并發症如下：

（一）單純性肝囊腫

較大的囊腫可能引起出血、囊腫破裂和膽道阻塞等并發症。

（二）多囊性肝病

病變廣泛的晚期患者，肝組織破壞較嚴重，肝功能明顯受損，可有腹水、黃疸和門靜脈高壓等嚴重并發症。少數患者因囊腫破裂、出血、感染和鄰近重要結構（下腔靜脈、門靜脈、膽道）受壓而出現急性并發症。

（三）肝包蟲病

肝棘球蚴病（肝包蟲病）的并發症及表現見下表。

（四）癌變

絕大多數的肝囊腫是不會發生癌變。但有兩種情況雖極少發生，仍應該警惕：

1、診斷錯誤，原本就不是肝囊腫，而是肝髒囊腺癌。

2、有較長的肝囊腫病史，随訪中影像學檢查發現囊腫壁從光滑發展到呈結節狀，可能伴有血清CA199或CA125等指标水平的升高，此時囊腫可能出現癌變。

如能早期查體發現肝囊腫，并視其大小、數量、性質等合理選擇手術方法，絕大多數患者預後良好。多數肝泡型包蟲病患者在中晚期出現梗阻性黃疸時才到醫院就診，故其預後較差。

（一）預防措施

1、注意衛生：尤其是飲食安全和衛生，避免誤食包蟲卵而患包蟲病。

2、注意保護肝髒：避免酗酒或服用肝損害藥物，保持心情舒暢及大便通暢。

3、防止囊腫破裂：雖然囊腫破裂極少見，但是，對于已發現較大的肝囊腫，應注意避免劇烈體力活動和創傷，以防止造成囊腫破裂。

（二）日常管理

日常生活中，患者應養成合理飲食、監測病情等生活習慣。

1、飲食管理：注意飲食衛生、戒酒、補充優質蛋白質，常吃雞蛋、魚肉、豆制品等。

2、心理調節：保持心情舒暢。

3、如果體檢發現肝囊腫，應由醫生評估是否需要治療。

4、暫時不需要治療的肝囊腫應定期複查，複診時間遵醫囑。

5、如出現相關症狀及并發症，應及時就醫。

大多數肝囊腫是良性的，而且沒有明顯症狀，大多是體檢或因其他疾病發現肝内囊腫，如果出現右上腹痛、腹部包塊、肝大等表現時，應立即就醫。就診科室：消化内科或肝膽外科。

總結：肝囊腫是一種常見的良性肝髒囊性疾病，絕大多數不會發生癌變。單純性肝囊腫多無明顯症狀，囊腫大時可有腹痛等症狀，小而無症狀者無需治療，定期随訪，部分有症狀者需手術治療，一般預後良好。日常應注意飲食安全和衛生，特别是從事畜牧業工作的，要防止誤食縧蟲卵而引發肝包蟲病。

特别說明：本文主要内容整理自《外科學》《肝兩型包蟲病診斷與治療專家共識》，僅作醫學科普學習，不做臨床醫療使用，如果患有相關病症，請盡快到醫院診治。

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