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運動神經元病有多可怕

健康更新时间:2024-08-06 01:16:17

運動神經元病有多可怕（運動神經元病你了解多少）1

史蒂芬·霍金教授

據英國媒體證實，3月14日，當今最著名的理論物理學家之一，史蒂芬·霍金教授在英格蘭劍橋的家中去世，享年76歲。霍金21歲時患上了運動神經元病，俗稱的“漸凍症”，其全身癱瘓，不能言語，手部隻有三根手指可以活動。那麼什麼是運動神經元病？不知你是否記得：那些年的冰桶挑戰，2014年，新西蘭的一個癌症協會，發起了一項叫冰桶挑戰(Ice Bucket Challenge)的活動，這是一項在社交網絡上發起的籌款活動，旨在引起人們對“漸凍人”的關注。

運動神經元病有多可怕（運動神經元病你了解多少）2

運動神經元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現，其中以肌萎縮側索硬化症（ALS）為最常見。發病率約為每年1～3/10萬，、皮層大錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。發病率約為每年1～3/10萬，患病率為每年4～8/10萬。病因尚不清，随着年齡增長，遺傳因素和環境因素共同導緻了運動神經元病的發生。

運動神經元病有多可怕（運動神經元病你了解多少）3

運動神經元病根據臨床表現的不同有四種類型：1.肌萎縮側索硬化症（ALS）。2.進行性肌肉萎縮（PMA）。3.進行性延髓麻痹（PBP）。4.原發性側索硬化（PLS）。ALS是最為常見和最易識别的表型。ALS臨床以上、下運動神經系統受累為主要表現，包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫及肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性。一般無感覺異常及大小便障礙。其中肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫為下運動神經系統受累表現；肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性為上運動神經系統受累的主要表現。

運動神經元病有多可怕（運動神經元病你了解多少）4

運動神經元病，屬于世界罕見病，其與癌症、艾滋病、白血病、類風濕病并稱為世界五大絕症。該病會使患者像被冰雪凍住一樣，喪失任何行動能力，目前尚無有效的治療方法，一般生存期為3-5年。如果懷疑此病，盡早地做出診斷，盡早給予神經保護藥物，如利魯唑，這是唯一通過美國食品藥物監管局（FDA）批準治療ALS的藥物；還包括對症治療、營養管理、呼吸支持和心理治療等綜合治療；持定期随訪。

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