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血友病有何症狀

健康更新时间:2024-12-23 18:07:09

血友病有何症狀?血友病是一組遺傳性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病，主要病理變化是凝血過程的第一階段——凝血活酶生成障礙分為AB兩型血友病的症狀有以下幾個方面，下面我們就來說一說關于血友病有何症狀?我們一起去了解并探讨一下這個問題吧!

血友病有何症狀

血友病是一組遺傳性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病，主要病理變化是凝血過程的第一階段——凝血活酶生成障礙。分為AB兩型。血友病的症狀有以下幾個方面。

1.皮膚、粘膜出血由于皮下組織、齒龈、舌、口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發部位。幼兒多見于額部碰撞後出血/血腫，但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點。

2.關節積血是血友病A患者常見的臨床表現，常發生在創傷/行走過久/運動之後引起滑膜出血，多見于膝關節，其次為踝、髋、肘、肩、腕關節等處。關節出血可以分為三期：

A.急性期：關節腔内及關節周圍組織出血，導緻關節局部發熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動受限，關節多處于屈曲位置。

B.全關節炎期：多數病例因反複出血，以緻血液不能完全吸收，白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節組織，形成慢性炎症，滑膜增厚。

C.後期：關節纖維化/關節強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞、關節攣縮導緻功能喪失。膝關節反複出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血腫在重型血友病A常有發生，多在創傷/肌肉活動過久後發生,多見于用力的肌群。

4.血尿重型血友病A患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的症狀。

99藥劑師溫馨提示：典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷後出現凝血功能障礙，出血不能自發停止，從而在外傷、手術時常出血不止，嚴重者在較劇烈活動後也可自發性出血。

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