腎髒是SLE最常累及的器官,40~60%的SLE患者起病初即有狼瘡性腎炎(lupus nephritis,LN)。
在我國,SLE并發LN的比例高于白種人,是我國最常見的繼發性免疫性腎小球疾病。
狼瘡腎炎作為紅斑狼瘡最常見的并發症,一直備受患者關注,無論是從腎炎确診到治療,每個過程對于患者而言都極其重要。
昨天,互助君為大家解讀了【腎穿刺】的前世今生,今天就再來說說腎穿刺後的分型情況,畢竟腎穿刺隻是一個手段,目的是為了通過獲得病理組織進行分析,從而得出腎炎分型後進行針對性的治療和用藥。
腎炎病理分型指臨床上通過光鏡、電鏡,及免疫熒光等多種病理手段,觀測到的腎髒疾病病變部位、病變類型及病變的嚴重程度和免疫複合物沉積狀态的不同,而來定義的腎髒疾病分型。
腎髒的病理分型可大緻分為微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎小球腎炎、膜性腎病、局竈節段性腎小球硬化等幾種病理類型。
一般可根據患者的病理類型,來确診腎髒疾病的病因,同時可根據病理類型來為患者的治療方案制定,做出指導意義,同時還可以判斷患者疾病的長期預後狀态。
圖片來源:攝圖網正版圖庫
在《2020中國狼瘡患者生存質量白皮書》中,我們發現受訪的腎炎患者中,腎炎分型主要為Ⅲ型局竈性病變和Ⅳ型彌漫性病變腎炎,占比分别為6.4%、5.6%。
接下來就讓我們了解下具體的狼瘡腎炎分型和治療方法吧!
狼瘡腎炎的分型Ⅰ型輕微系膜病變LN
以光鏡下腎小球基本正常,電鏡下腎小球上皮足突細胞突起融合和消失,無明顯系膜細胞增生、基質增寬和免疫球蛋白沉積為特點。
對糖皮質激素治療敏感,有易緩解、但易複發的傾向,本病一般預後良好,很少發展到終末期腎衰竭。
Ⅱ型系膜增生性LN
系膜細胞增生或基質增加,伴系膜區免疫沉積物。EM或IF可見孤立性上皮下或内皮下沉積物。
目前主要的治療方式為,單純血尿病理改變僅有輕度系膜增生,中度以下蛋白尿伴或不伴血尿,24h尿蛋白定量小于1.5g,病理改變為輕度或中度系膜增生的患者,輕者無須特殊治療;
對于尿蛋白定量1~2g/24h的患者,給予常規量糖皮質激素治療;大量蛋白尿或腎病綜合征的患者無論病理改變輕重,均應給予足量的糖皮質激素治療;合并高血壓及腎功能不全的患者預後最差。
Ⅲ型局竈增生性LN
50%以下腎小球表現為毛細血管内或血管外節段或球性細胞增生,通常伴有節段内皮下,伴或不伴系膜區免疫沉積物。
本病的治療原則是,積極對症治療包括抗凝、抗血栓形成、降血壓、降血脂、降蛋白尿、營養的維護與支持療法;
防治并發症,包括感染、血栓栓塞性并發症、水電解質及酸堿代謝異常、藥物治療的不良反應等;病情反複發作的腎病綜合征患者,可以考慮聯合糖皮質激素和免疫抑制藥物治療。
Ⅳ型彌漫增生性LN
50%以上腎小球表現為毛細血管内或血管外節段或球性細胞增生,伴彌漫内皮下,伴或不伴系膜區免疫沉積物。
Ⅴ型膜性LN
腎小球毛細血管袢上皮側可見大量免疫複合物沉積。臨床表現為腎病綜合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水腫、高脂血症),或無症狀、非腎病範圍的蛋白尿。
其治療主要包括非免疫治療和免疫治療(激素 環磷酰胺或環孢素A治療,能使部分患者達到臨床緩解)。
Ⅵ型晚期硬化性LN
90%以上腎小球球性硬化,殘餘腎小球無活動性病變。
治療原則我國LN的10年腎存活率81~98%,是終末期腎髒病(ESRD)的常見病因之一,也是導緻SLE患者死亡的重要原因。
一定要掌握具體的腎炎病情,并對症治療才能提高存活率。
LN的治療需要從誘導到維持連續的長期治療,誘導治療的目的是盡快控制腎髒的急性炎性損傷,力求達到完全緩解,誘導治療獲得完全緩解後的維持治療時間應至少3年。
在制定治療方案時,需考慮LN患者全身髒器和組織損傷的評估(包括中樞神經系統、心髒、胃腸道、肺、血液和甲狀腺等),治療過程中需要定期随訪,以調整藥物劑量或治療方案、評估療效和防治合并症。
在評估腎髒治療反應時,尿蛋白指标比血尿更重要。臨床研究普遍采用的療效評估标準如下:
◎ 完全緩解(complete remission, CR)指尿蛋白正常(尿蛋白定量<0.5g/24hr或尿蛋白肌酐比值PCR<500mg/g或<50mg/mmol),無活動性尿沉渣,血清白蛋白≥35g/L,SCr正常或升高不超過基礎值的10%。
◎ 部分緩解(partial remission, PR)指尿蛋白下降較基線值下降超過50%且尿蛋白定量<3.0g/24h,血清白蛋白>30g/L,SCr升高不超過基礎值的10%。
◎ 治療無反應(no response, NR)是指治療未達CR或PR。
提高患者長期存活率,改善生活質量是治療LN的最終目标。
圖片來源:攝圖網正版圖庫
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責任編輯:互助君
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