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診斷難度：⭐⭐

病例簡介

患者男，53歲。2年前患者無明顯誘因于雙前壁及大腿處出現白斑，無疼痛瘙癢等不适感。手臂平伸或下垂時白斑明顯，高舉時迅速消退。無其他系統疾病及家族史。

體格檢查：前壁及大腿見多個散在分布的直徑約0.5~1.5cm圓形或類圓形白色斑疹，界限清楚，表面光滑無鱗屑，白斑周圍呈淡紅色（圖1）。上舉手臂後白斑消失，周圍皮膚恢複至正常膚色（圖2）。

圖1. 手臂平伸：紅斑背景下的白色斑疹（引自參考文獻）

圖2. 手臂高舉：皮膚顔色恢複正常（引自參考文獻）

Q:

最可能的診斷是什麼？

A:

A、老年性特發性點狀白斑

B、Marshall-White綜合征

C、貧血痣

D、網狀青斑

上期答案

上期文章鍊接：《全身網狀色素異常，會是什麼病？|看圖診斷》

診斷：D、色素異常性皮膚澱粉樣變病

色素異常性皮膚澱粉樣變病（ACD）是原發性皮膚澱粉樣變病（PCA）中一種罕見的類型，常于青春期前發病，部分患者有家族史。

本病的皮疹特征是點狀或網狀色素過度沉着和散在的粟粒至黃豆大小的色素減退斑，組織病理上可呈現典型澱粉樣變病理改變。ACD患者毛細血管擴張及皮膚萎縮不明顯，據此可與皮膚異色病樣澱粉樣變相鑒别。

近年來，有研究發現複合雜合型或純合型GPNMB等位基因截短突變是ACD的緻病因素，但具體機制仍需進一步研究。ACD治療困難，有報道長期使用維A酸可取得一定療效。

上期參考文獻：

Verma S, Joshi R. Amyloidosis cutis dyschromica: A rare reticulate pigmentary dermatosis.Indian J Dermatol. 2015; 60(4): 385-387.

上期文獻鍊接：

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26288409/

本文首發：醫學界皮膚頻道

本文作者：宋德宇、張放

本文審核：唐教清

責任編輯：香菜

版權申明

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