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病例資料

患者女，60歲，因出現嚴重呼吸不暢，意識喪失而被收入我院急診科。

根據病曆資料，患者近期出現了腸梗阻症狀，最顯著的特征是10天無排便，伴随惡心感。患者既往存在糖尿病，且長期服用三環類抗抑郁藥（阿米替林）。幾年前，患者出現過一次腸梗阻的前期症狀，但随後在未經任何幹預的情況下症狀自行消失。

入院後體格檢查發現，患者腹部明顯腫脹，Glasgow昏迷評分為7分。因此，醫生監測了她的生命體征，并提供了輔助通氣措施。

血液檢查結果提示嚴重的呼吸性酸中毒，Ph值為7.1；白細胞計數為12,000 / mm³，血葡萄糖為200 mg / dL。

經過複蘇後，患者馬上接受了腹部X線檢查（圖A）和全身計算機斷層掃描（圖B，C）

兩項影像學檢查結果均提示胃部異常擴張，不伴随狹窄或與狹窄相關的疾病。

為了減輕胃部擴張，醫生對該患者置入了鼻胃管，但效果不理想。因此，在輔助通氣下患者接受胃鏡檢查，但由于胃部極度擴張，胃内充滿了固體、液體的混合殘留物，内鏡不能達到幽門處。胃部未見任何腫塊。

在胃鏡操作中進行了接受了部分減壓後，患者重新回到重症監護室。不久後患者即因心髒驟停而死亡，死亡僅在入院2小時内發生。

你能給出什麼診斷呢？

最終診斷

該患者接受了屍檢，屍檢報告提示胃部異常擴張，胃壁薄。

病理學家收集了8 L的胃殘餘部分，發現幽門呈鋸齒狀狹窄（圖D）。

組織形态學檢查結果顯示胃平滑肌層呈嚴重向心性肥大（圖E、F；染色：蘇木精和伊紅），伴有纖維化和神經叢的增加，提示肥厚性幽門狹窄。

讨論分析

肥厚性幽門狹窄（Hypertrophic pyloric stenosis，HPS）可分為原發性和繼發性，繼發性HPS可由潰瘍、肥大性胃炎、腫瘤等因素導緻，但本例患者不符合以上任何一種情況。

特發性HPS以幽門部位肌細胞的肥大和增生為特征，通常在嬰兒（4-8周）時期就被診斷出來，極少數文獻也提到了成人特發性HPS。

成人特發性HPS的治療建議為手術治療。成人特發性HPS很少見，因為一般在幼年時期即發病。成年後突然發病的一個合理解釋是某些病理事件（如水腫和胃炎）加劇了幽門梗阻。

對于該例患者而言，長期存在的糖尿病和三環類抗抑郁藥的使用可能是兩個觸發因素。據研究人員所知，這是目前為止唯一一例60歲女性被診斷為特發性HPS的病例。

參考文獻：Roberto Grassia,Marino Daniel Gusolfino,Clara Benedetta Conti. A Dramatic Gastric Distension. Gastroenterology. 2020 , 158 ( 4 ) ：e9-e10.

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