來源：醫谷

案例

患者男性，19歲，學生，因發熱骨痛、齒龈出血，尿血一周入院。

患者于一周前無明顯誘因出現牙龈出血不止，小便呈鮮紅色，并伴有發熱，呈弛張熱，體溫最高達39．5℃，有四肢骨痛，面色蒼白，全身乏力，有咽痛，伴咳嗽及少許粘液痰，曾在當地服用過先鋒Ⅳ及用止血藥治療，但效果欠佳，近2天來有右眼視力下降明顯，雙下肢散在出血點，起病以來，無尿急尿痛，無腹瀉，無腹痛、腹脹，大便次數性狀正常，食欲明顯下降，睡眠一般，體重下降0．5kg。

既往史：否認肝炎、肺結核、糖尿病、高血壓等病史。無手術、外傷及藥物過敏史，2個月前因家中裝修有接觸高濃度油漆（含苯）史。

體格檢查：T39．5℃，P104次分，R28次分，BP1410P。神清，發育正常，急性病面容，全身皮膚中度蒼白，無黃染，雙下肢皮膚見散在出血點和淤斑，全身淺表淋巴結未觸及，雙孔等圓等大，直徑3mm，對光反射存在，右眼底視網膜及黃斑區可見散在出血點，雙側鼻腔未見活動出血，齒龈腫脹，大部分齒龈有滲血，右側扁桃體Ⅱ度腫大，表面有膿點，軟，甲狀腺不大，氣管居中，頸靜脈無怒張，胸骨有明顯壓痛，胸廓無畸形，雙肺呼吸音清，未聞幹濕啰音，心界不大，心律整，心率104次／分，心髒各瓣膜未聞雜音。腹平軟，肝助下50px，牌肋下側位可觸及，其餘部位未觸包塊，四肢關節未見紅腫，生理反射存在，未引出病理神經反射。

實驗室檢查

外周血象：RBC2．75×1012/L，Hb78gL，MCV90fL，MCH28pg，MCHC0．32，WBC41．2x1012／L，PLT23x1012／L。

大便常規：未見異常

尿常規：RBC（＋＋＋），餘未見異常。

腹部B超：肝牌大。

肝功能及其他生化檢查未見異常。

骨髓塗片檢查：骨髓增生極度活躍，早幼粒細胞占90％，紅系、巨核細胞系受抑制，全片未見巨核細胞，過氧化物酶反應（＋）。

讨論

實習醫生A：該病人的特點：

①男性，19歲；

②發熱、咽痛、骨痛、齒龈出血、血尿；

③有胸骨壓痛，面色蒼白，雙下肢散在出血點、瘀斑，齒龈腫脹，有肝脾大；

④實驗室檢査，外周血白細胞數升高，而血小闆數下降，骨髓增生極度活躍，早幼粒細胞90％，紅系、巨核細胞系受抑制，過氧化物酶反應（＋）

教師：該病人診斷是什麼？

實習醫生B：是急性白血病。

教師：急性白血病分急性淋巴細胞性白血病、急性非淋巴細胞性白血病兩大類，急性非淋巴細胞性白血病按FAB分類分為M1～M7，該病人屬哪一類型？其診斷依據是什麼？

實習醫生C：該病人是急性早幼粒細胞性白血病，即M3，依據見實習醫生A所述。

教師：對，從外周血象來看，急性白血病的血象改變特點是WBC明顯升高而PLT明顯下降，但有時也可呈全血細胞減少，甚至在早期僅表現為PLT或的輕度減少，确診最終要靠骨髓穿刺塗片。如何解釋病人出現的上述症狀和體征？

實習醫生D：白血病細胞在骨髓中浸潤，導緻正常紅細胞、血小闆生成障礙，紅細胞減少，Hb減少，引起貧血的一系列臨床表現：面色蒼白，全身乏力，食欲下降，血小闆生成障礙導緻血小闆數減少，引起出血症狀，如齒龈出血、皮膚出血點、瘀斑，血尿。白血病細胞的浸潤導緻正常粒細胞生成減少，使患者容易感染，例如該患者出現咽痛，咳嗽，發熱，扁桃體腫大、有膿點等臨床表現，其胸骨壓痛，肝脾大，齒龈腫脹是由于白血病細胞髓外浸潤的表現。

實習醫生E：白血病病人的出血僅從血小闆減少這一原因來解釋是不夠的，除此以外，還有血小闆功能異常，凝血因子減少，白血病細胞浸潤，感染毒素對血管的損傷，在M3的病人中，還有彌散性血管内凝血的因素參與，因為M3是以早幼粒細胞惡性增生為主的疾病，早幼粒細胞胞質中含有大量的促凝物質，容易引起DIC。

教師：說得對，臨床上經常有這種情況出現，白血病患者其PLT在并不是太低的情況下，仍然有廣泛的出血，甚至腦出血的發生，說明白血病患者的出血機制是較複雜的，急性白血病需與什麼病相鑒别？

實習醫生F：急性白血病要與以下疾病鑒别：

①再生障礙性貧血，它們都有出血、貧血、感染的臨床表現，甚至可有全血細胞減少的外周血象，但再生障礙性貧血不會有胸骨壓痛、其肝脾淋巴結不大，骨穿檢査可資鑒别，再生障礙性貧血骨髓增生低下（抽到增生竈時也可增生活躍，但不可能增生極度活躍），原始幼稚細胞不增加，這是與白血病不同之處；

②骨髓增生異常綜合征（MDS）中的難治性貧血伴原始細胞增多（RAEB）及難治性貧血伴原始細胞增多一轉變型（RAEB－T），RAEB及RAEB－T同樣可有出血、貧血、感染、胸骨壓痛，肝牌大的臨床表現，但它們的原始細胞增多，在RAEB不超過20％，RAEB－T不超過30％；

③風濕熱，與急性白血病一樣，都是好發于青少年，有骨痛、關節痛、發熱、面色蒼白、出血特别是鼻出血的表現，主要鑒别在于骨穿檢查，白血病可見原始細胞增多；

④特發性血小闆減少性紫癜（ITP）可有嚴重的出血，出血較多時可伴有面色蒼白等貧血的表現，但該病較少發熱等感染表現，骨穿可見幼稚或顆粒型的巨核細胞增多，但無白血病細胞增多，粒系、紅系基本正常。

教師：該病人應如何治療？

實習醫生G：急性白血病的治療手段有：①支持療法；②化學治療；③髓外白血病的防治；①骨髓移植。支持療法包括防治感染：強調口腔、鼻腔、皮膚及肛門周圍的清潔衛生，化療後的發熱大多數是感染引起，必須仔細檢查感染竈，如胸部X線照片，反複咽拭子，血尿和大便培養及藥敏試驗。合理選用抗生素。如粒細胞缺乏合并感染，可用粒細胞集落刺激因子（GCSF）或粒－巨噬細胞集落刺激因子（CM－CSF）。

化學治療的目的是迅速地殺滅白血病細胞，使機體恢複正常造血功能，達到完全緩解，化學治療分誘導緩解和鞏固強化治療，該病人可用DA方案或HA方案作誘導緩解。

髓外白血病的防治主要是指髓外某些隐蔽之處白血病細胞的消滅，常見的部位是中樞神經系統和睾丸等處，但急非淋患者是否常規做中樞神經系統白血病預防目前尚有争論，但是發生中樞神經系統白血病，則需積極治療，可用MTX7．5mgm2加地塞米松5～10mg做鞘内注射，每周2～3次，直至腦脊液恢複正常為止。

骨髓移植是目前最有希望治愈白血病的方法之一，但骨髓移植必須在急性白血病經化療獲得完全緩解的基礎上才能進行。

教師：目前對于M3患者的誘導化療與一般的急性非淋巴細胞性白血病誘導化療有所不同，M3患者應先用全反式維甲酸，對白血病細胞誘導分化治療後再用聯合化療治療，這是M3化療中的新進展之一，自把維甲酸應用于M3治療中，M3患者與化療相關死亡率明顯下降，其緩解率明顯提高。但應用維甲酸也有一定副作用，常見的是維甲酸綜合征和“三高”症狀：高組胺血症、高白細胞血症、高顱内壓等，臨床上要注意觀察其副作用，其副作用可用糖皮質激素治療，嚴重者需停藥觀察。

通過該病例的讨論，我們可以學習到 ：

（1）對于有出血、發熱、骨痛、面色蒼白、胸骨壓痛和肝牌大的患者要高度懷疑急性白血病，确診靠骨髓穿刺塗片檢查，需與再障、MDS、風濕熱等病鑒别。

（2）白血病的出血機制是多方面的，除血小闆數量減少外，尚與血小闆功能異常、凝血因子異常、白血病細胞浸潤等因素有關，M患者出血症狀較突出，還與其較易發生DIC有關系。

（3）M3的治療新進展，包括全反式維甲酸的應用，先用20 mg tid x14天，再用治療急性非淋巴細胞性白血病的化療方案聯合化療，可明顯提高M3的緩解率，減少與化療相關的死亡率。另外就是三氧化二神10mg，加入500m液體中靜脈滴注，連續28天。

文 |醫谷 二軍大

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