來源:生命時報
複旦大學腫瘤醫院淋巴瘤專科主任醫師 曹軍宇
随着國民健康意識的提高,個人體檢的普及,肺癌、胃癌、乳腺癌等這些較為常見的惡性腫瘤已經被越來越多的人所知曉。但有些腫瘤表現不典型,常“喬裝改扮”成其他疾病,比如淋巴瘤,需要引起警惕。
《2019淋巴瘤患者生存狀況白皮書》顯示,43%的中國淋巴瘤患者曾經遭遇誤診,患者從初次診斷到最終确定所患亞型,平均耗費時長為2.5個月。診斷耗時較長、誤診率較高,原因有以下幾個。
臨床表現多種多樣。淋巴瘤表現常缺乏特異性,是其誤診的主要原因。而且,大多數人對淋巴瘤認識不足,未能及時就診,或就診于腫瘤科/血液科以外的科室,或未及時行病理活檢,最終造成誤診。
淋巴瘤不一定發生在淋巴結。它是指起源于淋巴造血組織的惡性腫瘤,可發生于身體任何部位,包括淋巴結和淋巴結外的組織器官。除淋巴結外,肝、脾和骨髓也較為常見。如結外NK/T細胞淋巴瘤(鼻型)好發于鼻腔、鼻窦,而少見淋巴結受累,病人常因鼻塞、鼻出血就診。因此,切不可因缺乏淋巴結病變而忽視淋巴瘤的可能性。相反,其他惡性腫瘤亦可轉移至淋巴結,導緻淋巴結腫大。
淋巴瘤的病理分類複雜。最新的2017版世界衛生組織分類中,淋巴瘤包含近百種亞型,對病理醫師的要求極高,非淋巴瘤專業的病理醫師對确診和分型有一定困難,需要上級醫院協助會診。因此,淋巴瘤的準确診斷常有賴于多學科的共同協作。
淋巴瘤缺乏特異性腫瘤指标。目前,淋巴瘤的早期發現仍有賴于臨床症狀或體檢發現,早期篩查仍是研究的熱點和難點。液體活檢(循環腫瘤DNA)等相關研究有望在未來提高淋巴瘤的早期發現率。
淋巴瘤主要發生在60歲以上人群(霍奇金淋巴瘤好發于15~30歲和>50歲人群),男女比例接近,男性略高。高危人群主要包括:1.免疫缺陷,如艾滋病、先天性免疫缺陷,或免疫抑制劑使用者;2.長期暴露于輻射和有害化學物質如染發劑、除草劑、苯者;3.既往接受放化療者;4.病毒感染者,如EBV、HCV、HTLV-1、HHV-8、HP等;5.自身免疫性疾病患者,如幹燥綜合征與腮腺結外邊緣區黏膜相關淋巴組織淋巴瘤相關、橋本氏甲狀腺炎與甲狀腺MALT淋巴瘤相關。
早期患者最常見和特異性的症狀為無痛性、進行性的淺表淋巴結腫大,如位于頸部、腋下、腹股溝等部位;如腹腔淋巴結腫大,可表現為腹脹。淋巴瘤也可發生于其他組織和器官,如胃淋巴瘤可能有上腹部不适;乳腺淋巴瘤可在乳腺扪及腫塊等。此外,不明原因的反複發熱、夜間盜汗、體重明顯減輕(半年内體重減輕超過10%)也應當警惕淋巴瘤的可能。
治療上,淋巴瘤大多對化療、靶向治療和放療敏感,總體治療效果較好,相當一部分患者可通過治療獲得治愈和長期生存。對于多數患者,化療和靶向治療是首選的治療方法,必要時可輔以放療。手術治療僅适用于少數特殊情況的患者。目前,可治愈的類型主要包括彌漫大B細胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、早期結外NK/T細胞淋巴瘤(鼻型)、伯基特淋巴瘤、部分惰性淋巴瘤等。
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