有粉絲通過頭條号發私信給我咨詢：我家裡有個親人，鼻子和嘴之間腐爛了，是得了什麼病？

這可能是什麼病呢？僅僅根據這個表現當然無法診斷出什麼病，疾病的診斷需要結合很多方面的資料。不過，作為腫瘤專科醫生，從腫瘤方面來考慮，出現這種表現，首先要想到排除下面這種惡性腫瘤。

下面就來給大家科普一下這種惡性腫瘤，如果身邊人有人遇到類似的表現，一定要引起重視，要想到有這種病的可能。

結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤，是一種淋巴瘤，屬于較為少見的非霍奇金淋巴瘤，當然它是一種惡性腫瘤。這種淋巴瘤主要發生在淋巴結外，“鼻型”指的就是這種惡性腫瘤主要發生在自鼻腔，但不僅僅限于鼻腔，隻不過鼻腔是最常見的原發部位。

結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤具有較明顯的地理分布和種族差異性，哪些地方的人多見呢？東亞（包括中國、日本、韓國等），墨西哥，中南美洲等地多發。按人種來說的話，黃種人和土著人群發病率較高，而白種人相對較少見。亞洲的結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤占全部外周T/NK細胞淋巴瘤的22%，而歐美國家僅占5%左右，這個相差還是挺大的。也因此，這種病的臨床報告和研究主要來自亞洲。結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤的發病與EB病毒高度相關，也因此，EB病毒感染較高的國家地區也正是這種淋巴瘤高發的國家地區。

結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤在形态學上多種多樣，特征是血管中心性浸潤，常伴有血管破壞和組織壞死，主要表現就是面部中線結構的毀損性破壞，所謂面部中線結構，就是在面部中間的那些結構，比如鼻腔、硬腭、口咽等。以前由于對這種病缺乏認識，而病理診斷也困難，于是将所有這類發生在面部中線結構并以壞死性病變為主的疾病診斷惡性中線網狀細胞增生症，也被稱為緻死性中線肉芽腫，血管中心性免疫增殖性病變。後來才搞清楚，它其實是一種NK/T細胞來源的惡性淋巴瘤。

圖片來源網絡，僅供參考

1、好發于中年男性。

2、主要原發于淋巴結外，多數原發于上呼吸消化道，早期主要發生于鼻腔内、然後逐漸向周圍相鄰的組織侵犯（鼻窦、鼻咽、口腔、腭部、口咽、眼眶等），當然，以後也可擴散到皮膚、胃腸道、睾丸、肺部、淋巴結等。

3、局部典型表現：原發于鼻腔的NK/T細胞淋巴瘤局部主要的表現就是持續性進行性加重的鼻塞、鼻出血，伴有異味的分泌物增多。由于鼻部的組織廣泛壞死，脫落，潰瘍形成，鼻部和口腔的分泌物出現惡臭，像這例咨詢中提到的就是鼻子和嘴之間腐爛了。後續還可能鼻中隔和硬腭部位的壞死穿孔，出現眼球突出，面部腫脹，聲嘶，耳鳴，聽力下降等。

這看起來很可怕，但病人的一般情況和精神狀态卻可能并不差，也就是局部看起來很重，但人的精神卻似乎還沒有那麼差。當然，這隻是暫時的，如果病情持續發展下展，最終當然會導緻病人一般情況變差，危及生命。要盡早明确診斷，如果病理确診為結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤，根據分期等，制定治療策略，進行放療、化療等。由于發病率不高，多數醫院并沒有相關的診治經驗，建議去有經驗的腫瘤中心進行規範的綜合治療。

文/潘戰和 @腫瘤專科醫生　　原創文章，未經允許，不得轉載。

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