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骨髓增生異常綜合征發病誘因

健康 更新时间:2024-06-27 00:17:55

骨髓增生異常綜合征發病誘因?骨髓增生異常綜合征(MDS)系造血系統的一組異質性的惡性克隆性疾病法、美、英協作組(FAB)1982年将MDS分類為難治性貧血(RA)、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RARS)、難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)、轉變中的RAEB(RAEB-T)、慢性粒-單細胞白血病(CMML)WHO2000年MDS新分類為紅系RA、多系RA,紅系RARS、多系RARS,RAEBⅠ、RAEBⅡ,5q-綜合征近年來,對MDS病理生理機制的研究發現細胞遺傳學、免疫調節機制和骨髓微環境因素的異常導緻了内源性造血幹細胞缺陷,從而出現全血細胞減少,甚至白血病轉化在治療上給予誘導分化劑、化療、雄性激素、免疫抑制劑、細胞因子及輸血、對症、支持療法,但療效不很理想中醫藥治療MDS的研究已有20餘年,并且已取得了明顯的效果,顯示出較大的潛力,茲概況總結如下,我來為大家科普一下關于骨髓增生異常綜合征發病誘因?下面希望有你要的答案,我們一起來看看吧!

骨髓增生異常綜合征發病誘因(骨髓增生異常綜合征的病因病機探讨)1

骨髓增生異常綜合征發病誘因

骨髓增生異常綜合征(MDS)系造血系統的一組異質性的惡性克隆性疾病。法、美、英協作組(FAB)1982年将MDS分類為難治性貧血(RA)、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RARS)、難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)、轉變中的RAEB(RAEB-T)、慢性粒-單細胞白血病(CMML)。WHO2000年MDS新分類為紅系RA、多系RA,紅系RARS、多系RARS,RAEBⅠ、RAEBⅡ,5q-綜合征。近年來,對MDS病理生理機制的研究發現細胞遺傳學、免疫調節機制和骨髓微環境因素的異常導緻了内源性造血幹細胞缺陷,從而出現全血細胞減少,甚至白血病轉化。在治療上給予誘導分化劑、化療、雄性激素、免疫抑制劑、細胞因子及輸血、對症、支持療法,但療效不很理想。中醫藥治療MDS的研究已有20餘年,并且已取得了明顯的效果,顯示出較大的潛力,茲概況總結如下。

由于MDS是一組異質性很強的疾病,其病理分型複雜,病程較長,故目前對其病因病機及辨證分型的認識尚未達成一緻。

鑒于MDS是以機體精虧血少,血液化生不足,形體失充,日漸羸弱的虛損之象為主要臨床表現,故臨床各家多以“虛證”立論,歸屬與中醫學“虛勞”範疇。根據其兼挾證如出血、瘀血、外邪侵襲、發熱、脅下積塊等證,臨床又有“血證”、“内傷發熱”、“癥積”之說。對其病因病機,多認為本病多由先天禀賦不足,後天失養或勞倦内傷,正氣虧虛複感外邪所緻。本病以虛為本,以氣血陰陽虛損為外在表現,以血瘀内阻為繼發證候,病位涉及髒腑與心、肝、脾、肺、腎有關,尤以脾腎虛損是其關鍵。其病機是正不勝邪,本虛标實。随着病情的發展變化,邪正相争,虛實夾雜貫穿于整個疾病的過程中。

随着現代醫學對MDS病理機制的深入研究,把MDS定性為惡性克隆性疾病,結合現代診療技術,MDS患者骨髓象多表現為增生活躍,部分患者有惡性細胞的克隆,近年也有部分醫家從“毒瘀”辯證,病位在血分、骨髓,是造血器官的病變;病機為邪毒内蘊,深伏于精血骨髓之内,暗耗人體精血,緻使機體精虧血少,形體失充,故形體日漸羸弱,血液化生不足,呈現一派虛損之象。辨證為本實标虛之證。現分述于下。

1.虛損論

有學者認為:MDS屬中醫“虛勞”“血證”的範疇。其患者多為先天禀賦薄弱,體質不強,加之後天失于調理,或為勞倦過度,或為飲食不節,或為七情所傷,或為藥物邪毒所傷,日久損傷脾腎,緻使氣血精虧,邪毒内生,蘊積于裡為患,病變髒腑主要涉及脾腎兩髒,以脾腎虧虛,正氣不足,邪毒内蘊為主要病機,正氣虧虛為本,邪毒内蘊為标,屬本虛标實、虛實夾雜之證。其中,RA、RAS型的特點為虛多實少,邪氣不顯,而RAEB、RAEBT輕者為正虛邪不盛、邪毒内伏于裡,重者及CMML為正虛邪實、邪毒由裡達表、充斥内外,邪氣鸱張。

有學者認為MDS多因先天禀賦不足,後天失于調養,正氣虧虛,複感外邪所緻,邪毒入裡侵及髒腑經絡,日久化熱傷陰或傷及氣血,出現氣陰兩傷或氣血兩虛;邪毒久阻經絡,發為血瘀,瘀滞日久而成症積腫塊;血不循經則出現出血症狀;邪毒蘊久化熱,熬津生痰,或傷及脾腎,使水濕停滞,聚濕生痰,痰濕凝于經絡肌膚之間則結為痰核、瘰疬。痰濕與瘀血互結于腹腔則為疒徵塊,邪毒進一步發展,侵及營血,毒入骨髓或内陷心包而見熱毒熾盛之象。

有學者通過對51患者的臨床症狀分析總結本病在邪正鬥争的過程中先是出現氣血陰陽虧虛(正虛),繼之内生邪毒,邪毒内壅,氣血滞行(邪實),終緻虛實夾雜。

有學者認為其病因主要責之體質因素、生活因素、疾病因素3方面。患者或禀賦素弱,複勞心腎;或藥食失誤,濕毒内生;或勞倦過度,重傷脾腎;或大病重病、熱病之後,氣陰耗傷。這些因素常同時存在,相互影響,緻脾腎虧損,氣血不足,瘀血内停,痰濁内阻,或複感外邪,則熱毒内盛。終成虛實錯雜,本虛标實之證。

探析現代醫學研究初步認為,MDS屬惡性克隆性血液病,其骨髓增生非常活躍與周圍血細胞減少的矛盾成為MDS的主要特征。

2.邪毒論

有學者認為MDS與再生障礙性貧血不同,它具有虛實夾雜、以實為主的特點。結合現代診療技術,MDS患者骨髓象多表現為增生活躍,部分患者伴有肝、脾、淋巴結腫大,中醫辨證為實證,病位在血分、骨髓,是造血器官的病變;病機為邪毒内蘊,深伏于精血骨髓之内,暗耗人體精血,緻使機體精虧血少,形體失充,故形體日漸羸弱,血液化生不足,呈現一派虛損之象。以解毒祛邪之法輔以補益湯藥治療MDS,本着治病求本的原則,達到“去其所害,氣血複生”之目的,從而使疾病獲得緩解。

有學者從中醫的“幹血勞”立論,認為MDS是因瘀血(MDS之原始細胞進行性堆積、病态造血似中醫之所謂瘀血)阻滞在内,瘀血不去新血不生而發病。病性為虛實夾雜,以實為主,表現為邪毒、血瘀、痰濕伏留體内為患。因此臨床辨證治療抓住血瘀為病之本。

有學者認為痰和瘀是MDS的重要病理病機所在,MDS病人臨床表現呈多樣化,時而表現在貧血方面,時而為出血嚴重,時而以發熱明顯,時而表現為肝脾腫大或淋巴結腫大,而且容易反複發作,這些臨床表現與中醫的痰、血瘀演變規律的複雜性相一緻。痰可凝聚盤踞在各個組織器官中,留伏不會,變幻百端,産生各種各樣表現,痰氣時聚時散,病症則時輕時重,痰之頑固,易消卻難盡,病症則綿綿難除。治療原則為豁痰化瘀。

唐旭東簡介:博士學位,中國中醫科學院西苑醫院血液科副主任醫師,主要研究放向:惡性腫瘤化療的中藥解毒增效治療。

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