舌咽神經痛是一種局限于舌咽神經或者迷走神經的耳咽支分布區——舌後、咽喉部可放射至外耳的發作性劇烈疼痛。

該病的發病率遠低于三叉神經痛，二者之比為2:100。多見于中老年。發病原因目前尚不明了，微血管壓迫舌咽神經可能是主要原因。

小腦後下動脈等血管壓迫舌咽及迷走神經，造成舌咽及迷走神經的脫髓鞘改變，引起舌咽神經的傳入沖動與迷走神經之間發生“短路”，引起疼痛。

在臨床症狀方面，男性較女性多見，起病年齡多在35歲以後。疼痛局限于舌咽神經及迷走神經耳支、咽支支配區，即咽後壁、扁桃體窩、舌根和外耳道深部等，可向外耳、下颌和齒龈放射。

一般為單側性，雙側僅占2%。疼痛如刀割、針刺、觸電樣，驟發，程度劇烈，曆時數秒至1分鐘不等，每天發作從幾次至幾十次。在大多數病例有明顯的發作期和靜止期，有時靜止期長達1年以上，但不會自愈。

疼痛通常由進食、吞咽、說話等動作誘發。約10%的舌咽神經痛合并三叉神經痛。用4%可卡因或1%邦托卡因噴射咽後壁或扁桃體區，若疼痛消失可與三叉神經下颌支痛鑒别了。

舌咽神經痛的診斷主要依據臨床表現，不依靠影像學檢查。但影像學檢查，如CT、MRI、DSA等有助于區分原發性和繼發性舌咽神經痛，原發性舌咽神經痛是指舌咽、迷走神經的根部受到異常走形血管的壓迫引發疼痛的病例。有時拉扯疼痛側的耳垂能夠緩解疼痛。

原發性舌咽神經痛的治療原則：應在明确診斷後選擇對應治療方法，在藥物治療無效或出現明顯的藥物不良反應時，再采用非藥物治療。

顯微血管減壓術是原發性舌咽神經痛的外科治療方法。手術治療适用于：

① 藥物或經皮穿刺治療失敗。

② 患者一般狀況較好，無嚴重器質性病變，能耐受手術者。

③ 排除多發性硬化或橋小腦角腫瘤等病變者。

顯微血管減壓術是在手術顯微鏡下将位于舌咽、迷走神經根部走行異常、并對舌咽、迷走神經造成壓迫的血管推移離開，并固定，使血管不接觸到舌咽、迷走神經，從而解除血管對舌咽、迷走神經根部的壓迫，恢複舌咽、迷走神經的正常功能，使疼痛症狀得到緩解。

手術是在全身麻醉下進行。手術切口在患側耳後發際内，長約6cm，在顱骨上鑽一直徑2.5cm小孔，整個手術操作過程是在顯微鏡下完成的。手術時間約1-2個小時。

本病疼痛性質與三叉神經痛相似，隻是痛的部位、誘發因素、伴随症狀等有所不同：

① 疼痛發作局限于舌咽神經及迷走神經耳支及咽支的分布區。典型的表現為咽喉後部、扁桃體和舌根及耳道深部等處的陣發性劇痛。疼痛一般起自喉部、扁桃體窩及舌根。病人常因疼痛劇烈而難以準确定位。疼痛可放射至耳道、下颌和齒龈。疼痛局限一側為其特征。

② 疼痛性質為刀割，針刺、觸電樣突然發作，程度劇烈，曆時短暫，從數秒鐘～1分鐘。每日發作從幾次～幾十次。有時間不等的間歇期，在此期内病人一切正常。

③ 說話、飲食、咳嗽、伸舌、呵欠、噴嚏、吸氣等常為疼痛誘發因素。發作時可伴流涎及陣發咳嗽、喉部痙攣、心律紊亂、少數病人甚至可伴心動過緩、停搏、暈厥、抽搐，類似Adam-Stoke綜合征。

④ 本病少有"闆機點"，如果有，多位于扁桃體窩、舌根部或咽喉部。

⑤ 發作時雖然疼痛劇烈，但神經系統檢查無陽性發現。

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