擴張性心肌病

擴張性心肌病

一、定義

1、擴張型心肌病（DCM）是一類以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病；

2、臨床表現為心髒擴大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。

二、病因與發病機制

1、遺傳

（1）、25%~50％的 DCM 病例有基因突變或家族遺傳背景，遺傳方式主要為常染色體顯性遺傳；

（2）、目前已發現超過30個染色體位點與該病相關，這些緻病基因負責編碼多種蛋白，包括心肌細胞肌節蛋白、肌纖維膜蛋白、細胞骨架蛋白等。

2、感染

（1）、病原體直接侵襲和由此引發的慢性炎症和免疫反應是造成心肌損害的機制；

（2）、以病毒最常見，常見的病毒有柯薩奇病毒 B 、 ECHO 病毒、小兒麻症病毒、流感病毒、腺病毒、巨細胞病毒、人類免疫缺陷病毒等；

（3）、部分細菌、真菌、立克次體和寄生蟲等也可以引起心肌炎症并發展為 DCM 。

3、炎症

（1）、如肉芽腫性心肌炎（見于結節病和巨細胞性心肌炎）、過敏性心肌炎，多肌炎和皮肌炎亦可伴發心肌炎；

（2）、多種結締組織病及血管炎均可累及心肌，引起獲得性 DCM 。

4、其他

（1）、嗜酒是我國 DCM 的常見病因之一；

（2）、圍生期心肌病也是較常見的臨床心肌病；

（3）、化療藥物和某些心肌毒性藥物、硒缺乏、嗜鉻細胞瘤、澱粉樣變性等因素亦可引起 DCM 。

三、臨床表現

1、症狀

（1）、起病隐匿，早期可無症狀；

（2）、臨床主要表現為活動時呼吸困難和運動耐量下降，随着病情加重可出現夜間陣發性呼吸困難和端坐呼吸等左心衰竭症狀，并逐漸出現食欲下降、腹脹及下肢水腫等右心衰竭症狀；（3）、合并心律失常時可表現為心悸、頭暈、黑蒙甚至猝死；

（4）、持續頑固低血壓往往是 DCM 終末期的表現；

（5）、發生栓塞時可表現為相應髒器受累的表現。

2、體征

（1）、主要體征為心界擴大，聽診心音減弱，可聞及第三心音或第四心音，心率快時呈奔馬律，心尖部聞及收縮期雜音；

（2）、可見肺循環和體循環淤血的體征。

四、實驗室及其他檢査

1、X線檢查 心影明顯增大，心胸比>50%，肺淤血征。

2、心電圖

（1）、缺乏診斷特異性；

（2）、可見 R 波遞增不良、室内傳導阻滞， QRS 波增寬常提示預後不良；

（3）、嚴重的左心室纖維化還可出現病理性Q波；

（4）、常見 ST 段壓低和 T 波倒置；

（5）、可見各類期前收縮、非持續性室速、房顫等多種心律失常同時存在。

3、超聲心動圖

（1）、診斷和評估 DCM 最常用的檢測手段；

（2）、早期可僅表現為左心室輕度擴大，後期各心腔均增大，以左心室擴大為著，室壁運動減弱， LVEF 明顯降低，提示心肌收縮功能下降；

（3）、彩色血流多普勒顯示二尖瓣、三尖瓣反流；左心室心尖部附壁血栓等。

4、其他

（1）、心髒磁共振對于心肌病診斷及預後評估有很高的價值；

（2）、心肌核素顯像、心内膜心肌活檢、心導管檢査和心血管造影等均有助于診斷和鑒别診斷。

五、診斷要點

1、有慢性心力衰竭臨床表現；

2、超聲心動圖檢査有心腔擴大和心髒收縮功能降低，即應考慮本病診斷；

3、須除外其他繼發原因如心髒瓣膜病、冠心病、高血壓性心髒病、先天性心髒病等。

六、治療要點

治療旨在阻止基礎病因介導的心肌損害，阻斷造成心力衰竭加重的神經體液機制，控制心律失常，預防栓塞和猝死，提高生活質量和延長生存。

1、病因治療

應積極尋找病因，給予相應治療，如控制感染、嚴格限酒或戒酒、治療相應的内分泌疾病或自身免疫病，改善營養失衡等。

2、防治心力衰竭

（1）、疾病早期雖已出現心髒擴大但尚未出現心衰症狀的階段即開始積極的藥物幹預治療，包括 β 受體阻斷藥、 ACEI 或 ARB ，可減緩心室重構及心肌進一步損傷，延緩病變發展；

（2）、随病程進展，病人出現心衰臨床表現，應按慢性心衰治療指南進行治療。

3、抗凝治療

血栓栓塞是 DCM 常見的并發症，對于已有心房顫動、已有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的病人須長期口服華法林抗凝治療。

4、心律失常和心髒性猝死的防治 嚴重心律失常，藥物不能控制者，可考慮植入心髒複律除顫器（ICD）預防心髒性猝死。

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