周遜 腎内科主任醫師

腎病綜合征（NS）是臨床上比較常見的一大類疾病，也是住院患者中占比較高的腎内科疾病之一。診斷腎病綜合征是比較容易的，隻要滿足兩個條件就可以作出診斷，即24小時尿蛋白定量（成年）≥3.5g及血漿白蛋白≤30g/L。但通常情況下，腎病綜合征可表現為“三高一低”，分别為高度水腫、尿蛋白高、血脂高及低血漿白蛋白。兒童、青年、中年及老年人群都可見到腎病綜合征。不同的年齡，所患腎病綜合征的特點也會不一樣。兒童與青年腎病綜合征的特點為“來也匆匆去也匆匆，但是易反複”；中老年腎病綜合征的特點為“來得也慢去得也慢，有時很難治”。因此，都面臨着一個相同的難題，即“療效不好或不太好”。要是讓腎友說這一疾病，不少人的經曆可以用“艱難”來形容。面對這樣的困擾，腎友又該如何是好？

要想解決這一問題，在這之前，我們先來弄清楚腎病綜合征到底是一種什麼樣的疾病。僅有“三高一低”或“一高一低”，隻能作出腎病綜合征的診斷，還需要進一步查明原因或病因。比如青年女性常見的狼瘡性腎炎引起的腎病綜合征，其病因就是系統性紅斑狼瘡；再比如老年患者常見的ANCA相關性腎炎，其病因就是系統性小血管炎。兒童常見的微小腎病與中年常見的膜性腎病等的腎病綜合征的本身就是病因，即為原發性或特發性腎病綜合征。除了清楚原因與病因之外，有的時候還需要弄清楚是何種病理類型。就以原發性腎病綜合征為例，它可有四種類型，分别為微小腎病（MCD）、系膜增生性腎炎（MsPGN）、膜性腎病（MN）及膜增生性腎炎（MCGN，又稱系膜毛細血管性腎炎）等。而繼發性腎病綜合征則相對比較複雜，因為慢性乙型肝炎、過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、某些腫瘤及小血管炎等疾病都可引起腎病綜合征。

今天筆者主要說一說如上四種病理類型的原發性腎病綜合征，其中最為常見的就是微小腎病與膜性腎病，也是導緻腎病常複發與難治的主要病理類型。一般來說，在原發性腎病綜合征的治療方案中，糖皮質激素（GC）是必選藥物之一，主要藥物中通常還會配合其它藥物（多為免疫抑制劑）以聯合治療，同時還會根據具體病情加用抗凝劑、降脂藥、利尿劑或降壓藥等一起治療。即“糖皮質激素 某一種免疫抑制劑”就是治療方案中的首選藥物。

比如，MCD（微小腎病）的首選治療方案可選擇“糖皮質激素（GC） 嗎替麥考酚酯（MMF）”，絕大多數患者都可獲得完全緩解（臨床治愈），但部分患者治愈後還會複發。遇到這種情況，患者就可以重新制定治療方案，在新的治療方案中，主要藥物就可以選擇“糖皮質激素（GC） 他克莫司（FK506）”。經如上治療後，若還面臨着複發問題，患者還可以再更換治療方案，在新的治療方案中，主要藥物還可以選擇“環磷酰胺（CYC）”或者利妥昔單抗（RTX）等等，直到獲得滿意的療效為止。

再比如，MN（膜性腎病）的首選治療方案可選擇“糖皮質激素（GC） 環磷酰胺（CYC）”，一部分患者是有效的，但是另外一部分患者治療後根本看不到效果。遇到這種情況，患者就可重新制定治療方案，在新的治療方案中，主要藥物就可以選擇“糖皮質激素（GC） 他克莫司（FK506）”。也可以将“糖皮質激素（GC） 他克莫司（FK506）”等為主要藥物的方案作為首選治療方案，無效後再換成以“糖皮質激素（GC） 環磷酰胺（CYC）”為主要藥物的治療方案。若如上兩套治療方案均無效，還可選擇以“糖皮質激素（GC） 來氟米特（LEF）”為主要藥物的治療方案，或者改用以“利妥昔單抗（RTX）”等生物制劑為主要藥物的治療方案，直到獲得滿意的療效為止。

如上治療方案的選擇，均來源于《相關指南》或《專家共識》，結合到具體病人身上，必須在經治的腎科醫生指導下重新制定或更換治療方案。

與同名《腎為先》微信公衆号同步首發，文章為周遜原創，未經授權不得轉載。

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