為什麼從小就有鼻炎?小王同學今年12歲了,從小他就跟别的小孩有些不一樣,比如從他記事起,就感覺自己好像聞不出味道,分辨不出什麼是香,什麼是臭因為他平時也會有打噴嚏、鼻塞、流涕的症狀,媽媽以為這是鼻炎引起的,就帶他去看了耳鼻喉科,醫生也說他這症狀符合過敏性鼻炎所以,他相信自己是得了嚴重的鼻炎,所以聞不到味道,慢慢的也習慣了這種沒有氣味的生活,今天小編就來聊一聊關于為什麼從小就有鼻炎?接下來我們就一起去研究一下吧!
小王同學今年12歲了,從小他就跟别的小孩有些不一樣,比如從他記事起,就感覺自己好像聞不出味道,分辨不出什麼是香,什麼是臭。因為他平時也會有打噴嚏、鼻塞、流涕的症狀,媽媽以為這是鼻炎引起的,就帶他去看了耳鼻喉科,醫生也說他這症狀符合過敏性鼻炎。所以,他相信自己是得了嚴重的鼻炎,所以聞不到味道,慢慢的也習慣了這種沒有氣味的生活。
小王的身體從小還有另一個不尋常,就是“小弟弟”小。媽媽一直擔心着他這個問題,帶他去醫院看過好幾次,年紀小的時候,醫生建議先觀察,看看随着年齡的增長會不會發育、改變。可是如今已經是初中生的他,同齡的男孩有些早就進入了青春期,他的身體确依然還是像小孩一樣稚嫩。媽媽越發焦急了,于是下定決心放下工作,帶他來廣州求醫,希望這次能弄清楚他到底是什麼問題,以便及早治療。不過即便如此,媽媽也沒有想過,這個問題跟他沒有嗅覺也有關系。
在廣東省中醫院二沙島醫院内分泌科曾慧妍主任醫師的門診,曾醫生将他身上這兩個看似毫無關系的“不同點”——嗅覺缺失和第二性征發育障礙聯系到了一起,經過系統的檢查,最終診斷他這是患了一種叫卡爾曼綜合征(Kallman綜合征)的疾病。
什麼是卡爾曼綜合征?
曾慧妍介紹,卡爾曼綜合征是一種先天遺傳性疾病,是由于總管全身内分泌激素的“司令部”——下丘腦存在先天性異常,不能向下級部門下達正常“指令”,導緻性腺不能正常生長發育,患者出現性功能減退表現。當同時伴有嗅覺喪失或功能減退時,稱為卡爾曼綜合征。它由Kallmann等在1944年首次提出,并以其名字命名。該病在男女生中均可發病,但男性比女性更為常見,發病原因包括X染色體隐性遺傳、常染色體顯性遺傳、常染色體隐性遺傳等。臨床上患者多因性腺功能低下、男性不育、女性原發性閉經等原因就診。
卡爾曼綜合征有哪些表現?
卡爾曼綜合征的臨床特點可分為兩大部分:性腺功能減退、嗅覺障礙。
1、性腺功能減退
主要是低促性腺激素引起。男性患者通常表現為身材細長、“小弟弟”小、隐睾,青春期無第二性征發育變化等。女性患者表現為生育器官發育不良,至青春期沒有第二性征的發育。
2、嗅覺喪失或功能減退
可表現為嗅覺完全喪失或選擇性的嗅覺減退。由于兒童的嗅覺障礙不易于早期發現,所以對性腺發育不良的患者應重點進行嗅覺試驗檢查,通常可選用氨水、白醋、酒精、香水、自來水等來進行簡易的嗅覺測定。
3、可能合并其他發育障礙
可合并色盲、兔唇、腭裂、腎畸形、短指(趾)畸形、并指(趾)畸形、耳聾等發育障礙疾病。
卡爾曼綜合征該如何治療?
曾慧妍說,卡爾曼綜合征治療的目的主要是促使患者男性化或者女性化的發育,其次是恢複有生育期望的患者的生育能力。
目前常用的治療方案有三種:性激素替代治療(性激素、雌激素、孕激素)、促性腺激素治療及GnRH泵治療。具體的治療方案可根據患者的治療目标、治療的時期和患者的個人意願來确定。
雖然卡爾曼綜合征是終身性疾病,且針對嗅覺障礙的問題目前也暫無對應的治療方法。但幸運的是,在發現問題後,及早通過适當的激素替代治療,可以使患者性功能減退的問題得到很好的解決,比如出現第二性征的發育、恢複生育能力等;而且經過治療,大部分患者可以像正常人一樣結婚生子。
上述的小王同學在診斷該病後,開始了個體化治療。随訪中發現,他的身體終于又進入了發育的軌道。專家提醒,對于發育落後的小孩,如果有合并嗅覺的問題,不要隻想到鼻炎這麼簡單,需要及時的前往内分泌專科就診,排除其他疾病可能。
文/廣州日報·新花城記者:周潔瑩 通訊員:宋莉萍廣州日報·新花城編輯:吳婉虹
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