小陳今年25歲,剛成家。結婚前父母照顧,沒做過什麼家務。結婚了小兩口生活,免不了要自己動手。可是每次一接觸冷水,10個手指一會兒就出現顔色變白,幾分鐘後變成紫色,再過一會兒又變成潮紅色。之前程度還比較輕,冬天時容易發作,天氣暖和了就沒事,也沒重視它,還覺得很好玩。後來症狀越來越重,即使在夏天,隻要走到有冷氣的房間就會發作,隻好大熱天的也戴着手套,大家都覺得很怪。
後來上網一查,說有可能是得了雷諾綜合征。在家人的陪伴下,小陳來到我的門診就診。詳細地詢問了病史之後确診為雷諾綜合征,又進行免疫學指标檢查以明确是原發性的還是繼發性的。第二周,小陳再次來到我的診室,她的免疫學指标都是陰性的,這就排除了繼發性的可能。小陳根據我的醫囑進行了一段時間治療後,症狀得到了明顯的緩解。
到了冬季,天氣越來越冷,這個病也進入了高發時期。
雷諾綜合症是一種什麼病?
這張圖是許多教材上采用的典型的雷諾氏綜合征的圖片
雷諾綜合症是一種遇冷或情緒緊張後,以陣發性肢端小動脈強烈收縮引起肢端缺血改變為特征的疾病,又稱肢端血管痙攣,由1862年 Raynaud 醫生首先對此進行描述故而得名。有些患者沒有任何明确的病因而出現上述症狀的稱之為雷諾病;部分患者是繼發于風濕性或者結締組織疾病,則稱之為雷諾現象,兩者統稱為雷諾綜合症。
雷諾綜合症的發病率并不低,以20-40之間的女性多見。
雷諾綜合症有哪些臨床表現?1.典型的症狀是遇到寒冷刺激後出現蒼白、紫绀和潮紅。
手指皮膚遇冷後首先發生動脈血管痙攣,皮膚出現蒼白;然後動脈痙攣消失,靜脈血液瘀滞、缺氧、皮膚出現紫绀;接着痙攣全部解除,出現反應性的血管擴張充血和皮膚潮紅,最後轉為正常膚色。一般由蒼白轉至正常顔色約需要15—30分鐘。可同時有指端麻木、刺痛、發涼、感覺遲鈍等現象。一般情況下雙手同時出現症狀,且呈對稱性。
2.當疾病持續時間較久而且頻繁發作時,手指皮膚逐漸變薄、緊縮,然後出現持續的疼痛、手指末梢發黑,甚至潰瘍。
如何診斷雷諾綜合症?雷諾綜合症的診斷主要依據典型的臨床表現(蒼白、紫绀和潮紅)以及反複發作的病史。常用的輔助性檢查是冷水刺激試驗,即将雙手浸入4℃水中1分鐘,看是否誘發皮膚變化;或在20℃室溫下測手指皮溫後,将手浸入4℃水中2分鐘,觀察皮溫恢複時間,超過30分鐘為陽性。冷水刺激實驗有助于診斷。風濕免疫功能指标及生化檢查主要用于鑒别是原發性的雷諾病還是繼發于其他疾病的雷諾現象。動脈造影極少應用,主要用于排除其他閉塞性疾病。
如何預防雷諾綜合症?1.心情要放輕松,睡眠一定要充足,盡量不要給自己壓力。
2.絕對不要抽煙,同時遠離二手煙的傷害。
3.避免寒冷刺激,冬天保持室内溫暖,出門戴好手套;洗衣等做家務時用熱水;如條件允許,到溫暖的南方生活。
如何治療雷諾綜合症?
大部分症狀較輕的患者在積極采取上述預防措施後,症狀通常會得到明顯改善。
對于單純預防措施無效的患者,治療主要依靠藥物,包括解除痙攣和改善循環兩類。
常用的解除痙攣的藥物有硝苯地平、利血平和妥拉蘇林,需要長期服用,可使症狀發作次數減少,程度減輕。
改善微循環的藥物有前列腺素、己酮可可堿和西洛他唑等,這些藥物可以改善微循環灌注,同時有一定程度的解除痙攣和抗血小闆聚集的作用,對伴有手指末梢壞疽的病人幫助較大。
此外,局部塗擦硝酸甘油軟膏,也能明顯減少雷諾綜合症發作次數,麻木和疼痛等症狀顯著緩解。絕大部分患者在積極預防基礎上和加用上述藥物後,症狀都能得到有效地改善。
極罕見的情況下,重症病例可考慮作交感神經切除術,缺點是效果不确定。對于繼發于其他疾病的雷諾綜合症患者,對原發病的積極治療也是非常重要的。
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