什麼是“煙霧病”？

人的大腦有許多細小而重要的血管，這些血管對大腦的健康至關重要。腦血管将大量的營養物質輸入大腦，再将各種大腦産生的廢料送出大腦。煙霧病是一種起因不明的腦血管疾病，按照通俗的描述，人腦中的某些主要的動脈血管因為一些不知名的原因堵塞後，動脈血管會生長出一些細小的毛細血管，來承擔失能的動脈的輸血功能。這些細小的毛細血管生長出來後，看上去如同一團煙霧，因此得名煙霧病。

煙霧病的起因不明，對患者的的損害卻很大。目前醫學上對煙霧病的應對方法不多，主要的治療方式分為保守治療和手術治療兩種。雖然目前煙霧病發病率總體較低，由于臨床上對本病的認識不足，容易被誤診漏診。因此我們仍然要對這種疾病有所認識，以防萬一。

煙霧病的高發群體和臨床特征

5-10歲的兒童和45歲以上的成年人易患煙霧病。兒童多發腦缺血型煙霧病，腦出血少見；典型症狀為頭暈、交替性的肢體無力，哭鬧後突然暈厥、說話不清楚、拿東西會掉、不能寫字等。煙霧病是兒童腦卒中最主要的病因之一。有研究表明約50%—65%的兒童患者通常在2年内發生缺血性卒中，且伴有智力進行性下降。反複發作的短暫腦缺血發作、腦梗死、癫痫等，可遺留肢體活動不利、言語障礙、智力下降等症狀，嚴重影響兒童的生長發育及健康。

成年人多發腦出血型煙霧病，但腦缺血亦不少見。早期可能僅出現頭痛、頭昏、嘔吐、肢體麻木等表現，另外也可能會出現比較嚴重的記憶力減退或思想渙散這種情況。腦出血（包括腦葉出血、腦室内出血、蛛網膜下腔出血等）對煙霧病患者的危害極大。腦出血症狀主要發生在30-40歲的成年煙霧病患者，有33-66%的出血型煙霧病患者會多次出現腦出血，每年的複發率約為7%，預後嚴重不良。成人煙霧病患者智力損害雖不明顯，但影響了認知功能其它各個領域。有研究表明成人執行功能損傷最重，其它工作記憶、感覺運動功能、記憶功能、語言表達也有不同程度影響。

煙霧病的檢查方法

煙霧病有時很難跟高血壓、頸椎病等引起的症狀區别，如果出現不明原因的說話不清，手腳活動障礙，經常走路跌倒或抽搐、頭昏、頭暈、頭痛等症狀時，就要高度懷疑腦部疾患。年輕人若出現反複發作的肢體無力，常常拿不穩筷子，不明原因反複昏倒，也要考慮是否有此病，應到正規醫院進行頭核磁和腦血管造影的檢查。

常用的檢查手段有頭顱CT、MRI、CTA／MRA、DSA等。腦血管造影（DSA）是診斷煙霧病和煙霧綜合征的黃金标準，腦血管造影還可用于評價疾病的進展變化，用于血管重建手術後的療效評價。

煙霧病的主要治療方法

煙霧病是一種慢性病，目前還沒有确切有效的治療藥物，針對有腦中風危險的患者需要給予一些藥物治療，包括血管擴張藥、抗凝藥，止血藥物、抗纖維蛋白溶解藥，抗癫痫藥物等。

由于血管堵塞，腦内長期缺血，煙霧病治療的關鍵是恢複大腦的供血。顱内外血管重建術是煙霧病的主要治療方法，類似于南水北調工程，打開腦外正常血管向腦内供血的通路，可以改善腦供血，同時減輕代償血管的壓力，有效防治缺血性腦中風和腦出血風險。

顱内外血管重建術包括直接血管重建術、間接血管重建術、直接/間接聯合血運重建術。早發現早診斷早治療是關鍵，煙霧病早期發現并進行手術治療的病人大多能夠恢複正常生活。如果突然出現不明原因的一過性頭暈、說話不清，或是肢體一側乏力等症狀一定要到正規大醫院檢查，一般通過CTA、核磁共振、腦血管造影可明确煙霧病，确診後再根據患者的具體情況實施治療。

撥開煙霧，方見陽光

煙霧病并不是一種怪病，也并非罕見，在近些年來在腦卒中病因方面占據越來越重要的位置。通過早期症狀的甄别，及時進行CTA或MRA、DSA檢查常常能得到确診，同時随着我們對本病的認識深入後，相應的幹預措施（抗血小闆、間接和直接搭橋）會更加精準，取得良好的預後也不再遙遠。

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