患者女，62歲。
簡要病史：
因“活動後突發頭暈、無力及下腹部疼痛10小時”入院。
早上9點在家從1m高的桌子上邁下時，突然出現頭暈、下肢無力（不知老太太爬桌子是要幹什麼）。家屬描述為手扶桌子緩慢滑倒在地，随後出現劇烈下腹部疼痛，并且逐漸加重。
中午11點送至當地醫院，血紅蛋白（Hb）為97g/L，尿糖3 ，尿酮體±，靜脈血糖為36mmol/L。
腹部超聲及盆腔CT提示：盆腔偏右側膀胱周圍不規則混合性包塊約8×3.7cm。
給予胰島素靜脈泵入。當晚19點轉入我院。
入院查體：BP 90/57mmHg，P 110次/分，右下腹部可觸及直徑約10cm包塊，觸痛明顯，無搏動感；下腹部可及壓痛、反跳痛及肌緊張。
血常規：WBC 16.4×10^9/L，Hb 85g/L，PLT 127g/L；凝血功能：Fib 1.11g/L，D-二聚體 851ug/L，明顯升高；靜脈血糖32.4mmol/L；ECG提示：窦性心動過速。
當時即考慮為急性出血性疾病，理由有三：
既然為出血性疾病，且為下腹部疼痛，查體及影像學均發現盆腔内可及實性腫物，所以首先考慮婦科相關疾病，而婦科疾病導緻的出血可能為：
這名患者已絕經多年，妊娠相關疾病可排除，子宮内膜異位囊腫可能性亦不大。患者無明顯外傷史，最有可能的是卵巢或輸卵管腫瘤自發破裂出血導緻。
但患者無明顯陰道流血，超聲及CT均提示子宮大小正常。而且超聲提示盆腔占位質地較均一，血流不明顯，無明顯的腫瘤特點；CT也提示腫物密度較均一，不支持惡性腫瘤的證據。
因此，在考慮婦科疾病導緻出血的診斷建立之前，尚需要排除其他系統及其他原因導緻的出血。于是，當晚立即請相關科室會診，鑒别外科疾病或全身疾病導緻的腹腔内出血。
➤ 普通外科會診認為：
外科腹腔内出血性疾病一般都見于髒器的損傷。實質髒器的損傷，如肝、脾、胰腺等；空腔髒器的損傷，如胃、腸道及膽囊膽管等；此外還有血管損傷，如腹主動脈、下腔靜脈等。
一般這些損傷均繼發于劇烈的閉合傷或穿通傷，盆腔血管的損傷多繼發于穿通傷、骨盆或下肢骨折。而患者僅為輕微活動之後緩慢倒地，且無明顯骨折表現，一般不至于導緻上述器官及組織的損傷。
故應該高度可疑自發性出血，目前這個診斷最能解釋患者的症狀及體征。而最可能出現自發性出血的即為惡性腫瘤破裂導緻，且老年女性亦為腫瘤之高發年齡。因此，應排除外科相關腫瘤的可能。
患者近期無胃腸道症狀，大便習慣無改變，體重無下降，肛診無異常，尚缺乏胃腸道腫瘤的證據。若條件允許可次日全腹平掃加增強，同時待腫瘤标記物彙報後進一步判斷。
➤ 泌尿外科會診認為：
盆腔腫物及目前的進行性出血亦應考慮為腹膜後疾病可能。腎髒、輸尿管、膀胱均為腹膜後位器官，其損傷或破裂出血亦可導緻下腹痛及盆腔腫物表現。
但患者既無腰背部及膀胱區損傷病史，尿色清亮，尿量正常，尿常規也未提示鏡下血尿。腹部彩超未提示腎髒及輸尿管異常。暫不考慮泌尿外科相關疾病。
➤ 血液科會診認為：
患者目前出血性疾病的診斷是明确的，但應進一步應該确認出血的原因：血管因素？血小闆異常？血機制障礙？
患者入院來多次檢查血小闆計數正常，血小闆分布寬度及平均容積均正常，故可排除血小闆異常因素；
患者PT、APTT、TT等計數均正常，且患者否認血液病家族史，無肝病、脾亢等慢性疾病，故凝血機制障礙亦可排除；
患者Hb進行下降，MCV及MCH均正常；Fib消耗呈持續低水平；D-二聚體升高至851ug/L，為急性失血的特征。
綜合分析，其原因可為：外傷或腫瘤侵蝕血管導緻破裂出血，或糖尿病等慢性疾病繼發血管病變所緻的出血，或前二者兼而有之。
➤ 内分泌科會診認為：
患者近期存在口渴、多飲、多尿及體重下降等典型症狀，在外院血糖測已達36mmol/L，給予胰島素泵入後，目前血糖為32.4mmol/L，糖尿病診斷成立。
急診手術風險較大，為降低心腦血管意外的發生，目前主張對高危患者血糖宜控制在10mmol/L以内。
故繼續給予胰島素3~5U/L持續靜脈泵入，每1~2h監測血糖及電解質，同時積極補液補鉀預防酮症酸中毒處理。若條件允許，宜待血糖平穩後進行手術。
對于圍手術期血糖控制的标準，尚無統一的指南可以依據。目前的共識認為血糖控制在8~10mmol/L，圍手術期心腦血管意外及低血糖的風險較小。
控制血糖最好采用胰島素靜脈泵入的方式，每1~2h監測一次，及時調整泵入速度。術中最好維持5g/L的生理能量需要，給予能量的同時宜給予胰島素對抗。
當晚，因檢查尚不完善，患者血糖過高，診斷不明确，生命體征尚平穩，密切觀察病情。同時胰島素靜脈泵入控制血糖，抗感染、補液等治療，病情較平穩。
入院第二日早晨，全腹CT增強掃描提示：腹腔積液，盆腔血腫（箭頭所指：10*5.7cm，較入院時增加）；
右側腹膜後巨大血腫達右腎周圍，腎門水平處下腔靜脈及右側髂總、髂内外靜脈内見血栓。
粗箭頭所指：下腔靜脈擴張伴血栓形成；細箭頭所指：盆腔血腫增大至右腎水平
四肢血管超聲提示：右側腘靜脈深靜脈血栓形成。
腫瘤标記物（CA 125，CA 199，CEA，AFP）回報均位于正常範圍。
下午3點，複查血常規及凝血功能：Hb 54.2g/L（較前降低），PLT 62×10^9/L（較前降低），Fib 1.12g/L，D-二聚體1663ug/L（較前升高）。
再次請血液科、普外科、介入科等相關科室會診。
➤ 介入科會診認為：
CT提示腎門水平處下腔靜脈及右側髂總、髂内外靜脈内見血栓樣改變；上下肢血管彩超亦提示右側股、腘靜脈血栓形成。故應考慮右側下肢及髂血管深靜脈血栓形成可能，而深靜脈血栓形成的主要原因為：血液高凝狀态、靜脈壁損傷。
患者無原發血液病，暫不考慮原發血液高凝造成血栓形成可能；繼發造成血液高凝的原因有外傷、高齡、肥胖、高脂血症及惡性腫瘤等。患者62歲、可疑惡性腫瘤，存在深靜脈血栓高危因素，支持繼發性血液高凝導緻的血栓形成。
靜脈壁損傷亦可以導緻血栓形成，血管損傷存在繼發和自發兩種。若為腫瘤侵蝕導緻，難以解釋盆腔内的腫瘤侵蝕累計髂總及髂内外等腹膜後的大血管；若為外傷導緻，患者卻無明顯劇烈的外傷史，均難以支持。而自發性血管損傷極其少見，往往出血迅速，容易休克，需要立即手術處理。
目前，患者活動性出血仍持續存在，需手術探查明确診斷。考慮深靜脈血栓存在，随時具有肺栓塞的風險，且手術探查為避免術中出血無法進行抗凝溶栓治療，故應放置下腔靜脈濾器預防肺栓塞的發生。
➤ 血液科會診認為：
目前患者血常規示Hb進行下降，Fib消耗，持續處于1.12-1.16g/L低水平，D-二聚體繼續升高，應注意防治DIC。
除應立即手術止血外，可給予新鮮冰凍血漿輸注糾正低纖維蛋白原血症；若手術，則可輸注新鮮血小闆預防出血。目前宜密切監測血常規、凝血像及D-二聚體變化。
➤ 婦産科會診認為：
CT提示盆腔内血腫，且存在髂靜脈血栓，腫瘤标記物彙報均為正常。雖非惡性腫瘤的典型表現，也無法除外血腫為腫瘤自發破裂出血所形成。深靜脈血栓可能為長期糖尿病導緻血液高凝，經應激刺激而誘發。
目前，經持續胰島素泵入血管已控制至8.7mmol/L，手術相對安全，應積極手術探查，明确診斷同時止血治療。
➤ 普通外科會診認為：
腫瘤标記物回報無異常，故無明顯胃腸道腫瘤證據。下腹出血血腫、血栓形成原因有二：婦科腫瘤自發破裂導緻，髂血管本身損傷破裂導緻。無論為何診斷均應手術探查，立即止血。
晚上7點，經頸靜脈穿刺下腔靜脈造影，于下腔靜脈腎靜脈開口上方放置濾器1枚，手術順利。
晚上8點，在全麻下剖腹探查：
術中見子宮、輸卵管、卵巢正常。CT提示的盆腔血腫位于前腹壁内膀胱周圍的腹肌與腹膜之間，為盆腔前壁血腫；右側腹膜後形成廣泛血腫。
立即請外科醫師上台手術，清理右側血腫後，在右側髂外靜脈的側後壁發現一1.5cm長的破裂口，邊緣整齊，有活動性出血，靜脈内見新鮮血栓。
➤ 答案揭曉：該患者的最終診斷為右側髂外靜脈自發破裂出血。
那麼，從這個病例我們能學到什麼？
自發性髂靜脈破裂，非常罕見，發病快，死亡率高，可達23%。
繼1961年Hossne首次報道後，迄今國外文獻報道總計34例。其中右側髂靜脈破裂僅2例，另外32例均為左側。國内報道的5例，均為左側破裂。
多發于左側的原因，可能與左側髂總靜脈被髂總動脈壓迫有關。當人進行彎腰、咳嗽或排便等動作時，右側髂總動脈與腹股溝韌帶間左側髂靜脈壓力增加，容易誘發破裂。本例發生于右側，考慮為特殊的體位增加了本來就薄弱的血管内的壓力所緻。
該患者存在糖尿病可能已多年，一直未控制血糖。高血糖狀态易導緻血管順應性的改變可能也是血管自身功能不良的因素之一。
另外髂靜脈壁薄弱可能為其自發破裂主要原因。絕經後老年婦女雌激素水平下降，血管平滑肌及膠原纖維已退行性變，可能導緻靜脈壁彈性降低。85%患者為60歲以上的婦女，如該患者即為62歲老年女性。
在罕見的發病中，相對好發于老年女性，臨床表現類似婦科急腹症，常常容易誤診。普外科、婦産科、急診科醫師應該考慮到本病可能，尤其對于老年女性的急腹症。
來源丨醫護多外科學霸
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