扁平臉恐懼症?有這樣一種罕見病,患上後皮膚增厚變硬,失去原有的彈性,形成“面具臉”,這就是硬皮病現代臨床醫學開創者威廉·奧斯勒曾說:“硬皮病是人類最可怕疾病之一,人就像木乃伊一樣被包裹在收縮的皮膚鋼殼裡,是古往今來的任何悲劇都不足以形容的命運”，下面我們就來聊聊關于扁平臉恐懼症?接下來我們就一起去了解一下吧!

扁平臉恐懼症

有這樣一種罕見病,患上後皮膚增厚變硬,失去原有的彈性,形成“面具臉”,這就是硬皮病。現代臨床醫學開創者威廉·奧斯勒曾說:“硬皮病是人類最可怕疾病之一,人就像木乃伊一樣被包裹在收縮的皮膚鋼殼裡,是古往今來的任何悲劇都不足以形容的命運。”

6月29日是“世界硬皮病日”,這是由歐洲硬皮病聯盟在2008年發起,并于2009年開始在每年的6月29日聯合世界各國硬皮病組織開展硬皮病相關宣傳活動的紀念日,旨在提高公衆對硬皮病的認識。

硬皮不是盔甲是軟肋 可損害全身多個系統

清遠市人民醫院風濕免疫科主任彭翔介紹,硬皮病即系統性硬化症,是一種慢性結締組織疾病,屬于自身免疫風濕性疾病。病因目前尚無定論,與環境、遺傳等因素有關,通常女性更易患病。

硬皮病(Scleroderma)來源于兩個希臘單詞,“sclero”意為堅硬,“derma”意為皮膚。硬皮病最顯著的外貌特征為全身皮膚增厚發硬,失去原有的彈性,造成正常面紋消失,鼻翼縮小、嘴唇變薄,形成“面具臉”,影響患者容貌和生活質量,嚴重者還會威脅生命。許多患者剛開始發病是從手指開始,手指會先發白、麻木,直至失去知覺。

“疾病不僅帶走了他們靓麗的容顔,還會累及全身多個系統,危及生命。”彭翔表示,除了皮膚變硬、變黑,硬皮病還會損害骨骼和肌肉,引起肢端發白、紫绀和潮紅的雷諾現象。

從硬皮病的名字看來,看多人會以為硬皮病就是皮膚會出問題,其實幾乎所有的風濕免疫病都會累及多器官的,硬皮病也不例外。半數以上硬皮病患者會出現關節疼痛、僵硬和攣縮；70%的患者還有胃腸道症狀,比如食管也會變硬,導緻吞東西有異物感,還可以累及胃、肛門和直腸。另外,肺部也是硬皮病常常累及的器官,幾乎60-70%的患者都有肺部受累,比如肺纖維化以及肺動脈高壓等,這也是硬皮病患者最主要的緻死原因。硬皮病還會累及心髒與腎髒,引起心包炎、心肌病、心律失常、硬皮病腎病、高血壓等,不少患者死于心力衰竭。

找對專科是關鍵 早診早治效果好

由于硬皮病的發病率很低,社會對這個病的認識度不高,很多患者從出現症狀到最終确診,中間常常耗費多年。“硬皮病具有與其他自身免疫性疾病相似的症狀,需由風濕免疫科專家根據臨床表現及相關免疫指标、抗體檢查等綜合确診。”彭翔說。

彭翔曾接診過一名50多歲的硬皮病女性患者,第一次見這名患者時,患者的整個臉部都是硬邦邦的,皮膚像皮革一樣粗糙,手指攣縮繃緊。患者回憶,一開始她隻是關節疼痛,手指遇冷變白,暖和後又恢複,就沒有重視。後來,手指開始慢慢潰爛,遠端指尖發黑,後來在别的醫院手術切除了一截手指,可是術後手指仍繼續潰爛,最終輾轉求醫,來到清遠市人民醫院風濕免疫科就診。就診時,患者已經出現咳嗽、呼吸困難,肺部有積液,并合并有肺間質纖維化和肺動脈高壓。經過一段時間的免疫治療,雖然病情有好轉,但由于診斷太晚,最終因為并發肺癌去世。

“硬皮病進展至後期往往會并發腫瘤!如果等到了出現嚴重的肺纖維化、肺動脈高壓,累及了心髒和腎髒了,再來治療,效果就沒有早期治療理想了。所以,最主要的問題,還是早期診斷、規律治療,甩掉‘面具臉’,變回自己本來的面目。”彭翔表示,硬皮病的治療,主要還是免疫抑制劑控制原發病,對症處理并發症。具體的方案如何制定,需要詳細完善相關檢查,然後才能給出一個适合的治療方案。臨床上有很多早期發現、治療效果好的案例。患者小楊就是一個典型的例子。小楊30多歲時确診硬皮病,在市人民醫院經過6年的規範化治療,如今病情得到控制,氣促症狀明顯好轉。

彭翔提醒硬皮病患者,在日常生活中應注意手腳的保暖,遠離有化學物質誘導的環境,如出現相關症狀應及早到風濕科就醫,接受并堅持服藥等規範化治療。

采寫:清遠日報記者 曹成飛 通訊員 彭可明

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