笑，一種愉悅的體驗！但是，在大洋洲巴布亞新幾内亞高原，有一個叫做霍爾（Fore）的部落。該部落有一種世界上最為奇怪而令人恐懼的疾病——笑死症。

“當年一些去當地調查的科學家，親眼目睹了許多部落成員無緣無故“哈哈”大笑而死，尤其是婦女兒童居多。甚至在一次部落舉行的婚禮上，一名翩翩起舞的少女，突然狂笑不止，随後拿起棍子将一名猝不及防的部落成員的腦袋打得稀巴爛，而她卻還在一直狂笑不止，直至她的死亡來臨。”

太平洋小島上的“笑死症”

笑死症最早，見于1957年澳大利亞醫生日加索姆（Zigasom）和美國研究者卡爾頓·加杜塞克（Carleton Gajdusek）的記載。

笑死症，直譯于英文單詞Laughing Death。此外，它還有一個名字，庫魯病（Kuru）。“庫魯（Kuru）”是當地部落的語言，代表“顫抖”和“變壞”的意思。

地圖上的庫魯(Kuru)症地區

得了笑死症，病人最初隻會感到頭疼和關節疼。數周之後就開始出現行走困難，病人的軀幹會震顫，走路時步态蹒跚，像個企鵝；病人往往會感覺無法自主站立，需要外界輔助。

一名族人抱起笑死症患兒，因為他已經無法自我行走了

此外，發病初期往往還會不自覺的發出一些古怪的聲音，漸漸口齒不清。而病人的下肢和上肢則會出現不自主的顫抖，這種顫抖在完成特定任務時愈發明顯。

一名族人用雙手攙扶笑死症患兒，因為他無法保持自我站立

而笑死症，發展到晚期階段，病人會喪失記憶，認不出他的家人和朋友。有時候，病人會不由自主地發出莫名其妙的笑聲。

一名蹲坐在族人膝蓋的得了笑死症的小女孩，她無法自我站立

不過，這種大笑也意味着，病人離死亡不遠了。在當時，每年至少有200人死于笑死症。

"食_人風俗"是原因

根據調查者對部落成員的采訪記錄顯示，這種疾病在部落裡并不少見，時有發生，而當地部落一直認為這種病來自于邪惡“薩滿”的詛咒。

但是，将一種疾病歸結于妖魔鬼怪，顯然是無法滿足科學家們的胃口的。

随後，科學家在這個村莊裡進行了長期的追蹤調查，他們才開始發現了一些端倪。

霍爾（Fore）部落

他們發現，霍爾部落存在着食_人習俗。當然，他們不是吃_活人，他們吃_的是去世的人，而且是最親近的族人。

霍爾人認為，當族人去世之後，為了表達對族人的敬重，以及獲取去世族人的智慧和高尚品質，食_用其遺體是一種非常隆重的儀式。所以，并不是所有人都值的“享用”的，隻有那些地位高尚者才能享受此殊榮。

科學家加杜塞克

當年，初到巴布亞新幾内亞調查的科學家加杜塞克，并不認為笑死症與食人風俗有關系。因為某些同樣有此風俗的部落似乎并沒有笑死症的迹象。

但是後來，對笑死症患者的人腦組織進行細緻觀察，使他相信，笑死症應該是一種傳染病。

剛開始，他将正常人的腦和笑死症的腦進行對比，可以明顯的看到笑死症患者的腦存在這明顯的體積萎縮、變性和壞死。

相對于正常腦，笑死症患者腦存在明顯的體積萎縮和組織變性壞死

然後，加杜塞克将笑死症患者的部分腦組織取出，用刀切成薄片，塗上染色劑，然後用顯微鏡進行觀察。然後他就看到了類似上圖的景象。他看到患者的腦組織就好似一塊“海綿”，上面存在着很多很多的小洞。而這些小洞，其實就是細胞死亡後遺留下的結果。

笑死症患者的腦組織：黑色的點是細胞死亡後遺留的小洞

一般來講，這種情景常見于一些細菌感染引起腦炎的患者。因為細菌等可以造成腦組織出現這樣廣泛而彌漫的死亡。故他也推測這應該是一種傳染病。

加杜塞克在工作

此外，他還把病人的腦組織給動物接種後，動物也出現了類似于笑死症病的症狀。這表明，笑死症的流行确實應該歸結于吃_人時把死者腦組織裡的緻病因子也吃進來了。

這也就能解釋，為什麼部落裡多數病人是婦女和兒童了。

因為在部落裡，青壯年在“享用”時可以吃肌肉，而婦女和孩童隻能吃一些“邊角料”，比如腦組織。而腦組織中，這種病原體含量最豐富，所以她們感染的幾率就更高。

杜絕陋習可有效減少笑死症發生率

既然有了充足的證據推測這是一種傳染病，那麼切斷傳染源是非常必要的措施。而杜絕族人們的食_人風俗對于笑死症的預防意義重大。

但是，就像很多“移風易俗”任務的艱巨性一樣。要想改變霍爾部落成員停止食_人風俗顯然單憑幾句話是無法做到的。

禁止同類_相食行為

因為你無法對一個原始部落成員講所謂科學的“病理學”證據。否則他們會認為你腦子有病。

既然霍爾部落成員無法聽懂“科學”語言和證據。那隻能找聽得懂的人。于是，科學家們找到了澳大利亞政府和聯合國。

于是，到了20世紀50年代末期，在世界衛生組織和澳大利亞政府的幹預下，強制禁止了這種人吃人的陋習。漸漸地，笑死症的發病率就開始下降了。

加杜塞克-笑死症-諾貝爾獎

當年，加杜塞克雖然認為笑死症是一種傳染病。但是，他并不清楚具體是那種病原體在裡面起主要作用。

于是，加杜賽克将笑死症和各種腦病進行了對比。然後，他發現笑死症與人類克雅氏病非常的相像。

克雅氏病，是一種非常罕見可傳播的腦疾病。它主要發生在50-70歲之間人群。受感染的人可以有睡眠紊亂，人格改變，共濟失調(不自主的顫抖），失語症，視覺喪失，肌肉萎縮，肌陣攣，進行性癡呆等症狀。一般會在發病的一年内死亡，而且該病病死率和笑死症出奇的一緻，100%！

通過對比，克雅氏病人的腦和正常人的腦，也可以發現明顯的腦組織的萎縮和變性壞死。比如下圖，你可以看到箭頭處萎縮的部分，以及克雅氏病一些不規正的腦壞死組織。

克雅氏病和正常腦對比，也存在明顯的腦組織萎縮和變性壞死

于是，加杜塞克，将笑死症歸類于一種類似人類克雅氏病的傳染病。他因為這樣一項傑出工作，而獲得了1976年的諾貝爾生理學或醫學獎。

加杜塞克接受1976年諾貝爾獎的現場

但是，事情到這并沒有結束。

笑死症和瘋牛病

“1984年至1985年，英國的農場裡發現有些牛走路顫顫颠颠的、煩躁不安，總會莫名其妙地橫沖直撞，而且這些牛常會在粗糙的樹幹和石頭表面不停摩擦，以緻身上的皮都被磨出血了，還會一直進行下去，絲毫沒有停止的意思。接着有很多牛一開始沒有這種異常行為，但是沒過多久也開始這種行為了。最最可怕地是，農場的養殖人員因為接觸了這種牛居然出現死亡。”

但是，80年代這件事并沒有引起多少人注意。人們的餐桌上的牛肉可能就包括得了這種病的牛肉。

得了瘋牛病的牛無法站立

到了1997年春天，瘋牛病襲卷了英國乃至全世界。一時間，人們“談牛色變”。人們開始相信這是一種可怕的傳染病。而他們也将這種使得牛行為異常的疾病稱作“瘋牛病”。

其實，在瘋牛病之前，早就有過一種叫做發生在羊身上的“羊瘙癢症”。它的表現如出一轍，羊的行為異常、神智不清。

羊瘙癢就是因為羊得了這種病會不斷地去找粗糙的地方摩擦，以至于皮毛都掉了，導緻羊身上光秃秃的。當時，人們認為這種病肯定使得羊瘙癢無比，所以稱之為羊瘙癢症。

在瘋牛病大爆發的時候，人們通過對牛生存的各個環節進行調查，最後發現這種病可能與“羊瘙癢症”有關。

在當時，歐洲人喜歡用羊、牛的内髒、下腳料等制成飼料，然後喂牛。科學家們相信，羊瘙癢病的緻病因子就是通過這些飼料傳染給牛的。而且，病牛的屍體會經過加工後進入牛的食物鍊，導緻牛之間相互交叉感染。

歐洲人用病牛或羊瘙癢病羊的内髒等制成牛飼料，導緻瘋牛病蔓延

而且，人們還發現，食用了得了瘋牛病的牛，也會導緻人得神經系統類的疾病。病人首先會表現為焦躁不安，最終精神錯亂而死亡。

後來，科學家通過發現，人類由瘋牛病感染上的這種病，其實就是克雅氏病。于是，克雅氏病、笑死症和瘋牛病等之間冥冥之中似乎有某種聯系。

朊病毒是罪魁禍首

上世紀80年代早期，美國加州大學神經病學專家斯坦利·普魯辛納（Stanley B.Prusiner）根據自己多年對動物瘙癢症的研究，最終在得病宿主體内找到了“病原體”。隻不過令所有人震驚的是，這種“病原體”絲毫不同于以往的感染病原體。因為它不含任何遺傳物質，它隻是一種蛋白質。

斯坦利·普魯辛納

我們知道，生命最典型的特征就是遺傳物質。細菌、病毒是我們在大自然中最常見的感染源。而在所有細菌有細胞結構，它有細胞膜，細胞質以及遺傳物質（比如DNA）；

細胞結構中，居于核心部位的遺傳物質

而病毒雖然沒有細胞結構，是裸露的，但是它也有遺傳物質比如RNA或DNA。故遺傳物質在生命中，是随處可見的。而缺乏遺傳物質進行“指導”的蛋白質并不認為是一個有生命活性的個體。

病毒的基本結構裡，也有遺傳物質

但是，這一次人們發現的這種“新病毒”。它也可以和其他所有病毒及生命一樣，可以生長和自我繁殖。但是，它卻不需要任何遺傳物質，隻靠蛋白質就可以指導這種生命信息。這太可怕了！

箭頭指的就是朊病毒，它沒有周圍正常細胞含有紫色遺傳物質

1982年斯坦利·普魯辛納等給這種“新病毒”一個特定名字：朊病毒(prion)。朊病毒是一種傳染性蛋白質顆粒，不含有核酸，可自身複制。

Prion在英文中的意思就是蛋白的意思，而中文朊即蛋白的意思，所以得了這樣一個名字。1996年，瘋牛病使得歐洲人甚至全世界人心惶惶。

于是到了1997年，斯坦利·普魯辛納就因為他在1982年的傑出工作，獲得了當年的諾貝爾生理學和醫學獎。

“笑死症”100%一直笑到死！

人們通過後來的一系列的研究，證實了笑死症、克雅氏症以及瘋牛病等都是因為感染朊病毒引起的一種神經退行性疾病。

據2005年《細胞》雜志所刊登的美國科學家的結論，利用少量的“朊病毒”分子，可以将大量的正常的蛋白質變為“朊病毒”，即少量變異的蛋白質分子可以将正常構型的蛋白質變為變異的分子。這以結果解釋了為什麼少量“朊病毒”能夠導緻機體的功能喪失。

《細胞》雜志是全球生物生命科學研究的最權威的研究期刊之一

從“朊病毒”的本質來看，它是空間構型改變的正常蛋白質，是正常蛋白質變性所緻。也就是說，正常蛋白隻要在朊病毒的策反下，發生空間結構的改變，就可以變成具有毒性的朊病毒。

雖然已經有相當不少關于朊病毒的研究，但是朊病毒實在是太過奇怪，人們對它的很多行為和特性都還不是很清楚。

人們對其的傳播途徑也不是很明了。一般認為同類相食、食用感染朊病毒的肉類等被認為是罪魁禍首。此外，器官移植、注射屍體來源的人體激素等已被證明也可引起克雅病。

目前，并沒有對笑死症、克雅氏病等的治療方法，它目前的病死率高達100%。

可能下次你看到某人“哈哈大笑”時，ta不一定很高興，沒準下一秒就要“挂了”。

,

更多精彩资讯请关注tft每日頭條，我们将持续为您更新最新资讯!

查看全部