半年前,來自沅江60歲的曾老伯無故出現“翹二郞腿”姿勢後即有右下肢麻木不仁,似有“螞蟻鑽爬”感覺,但常在數分鐘内可消失,便沒當回事。
不料,曾老伯的症狀明顯加重,麻木時間持續較長,近半月餘仍無明顯消退。
10月24日,曾老伯在湖南省第二人民醫院電生理科得知,其所患為“遺傳性壓力易感性周圍神經病”。
湖南省第二人民醫院電生理科主任李振光副教授詳細詢問了病情後,體查發現老伯左手小指展肌、小魚際肌等肌肉輕度萎縮,建議行神經肌電圖檢查。
肌電圖檢查發現曾老伯多根運動神經(尺神經、正中神經、腓總神經)存在傳導阻滞。
進一步詢問得知,其兒子也有時會出現肘部撐在桌面時上肢内側麻木,經查神經肌電圖結果亦存在尺神經肘段、腓總神經腓骨上下段運動傳導阻滞。
綜合分析病情及檢查結果,李振光副教授診斷,曾老伯患上的是“遺傳性壓力易感性周圍神經病”。
李振光副教授進一步指出,本病是一種反複發作的急性單神經病或多神經病。
一般于青春期或成年早期起病,表現為易卡壓部位輕微受壓(如輕微牽拉、壓迫)或外傷後反複出現周圍神經無痛性麻痹,如麻木或肌無力。
持續數天或數周後可自行緩解,半數6個月内緩解,部分患者可殘留部分後遺症。
發作次數越多,臨床症狀越重。
此病最常累及腓總神經,可導緻小腿麻木、足下垂等;當發生在上肢時則表現為相應神經支配部位的麻木、無力及相應肌肉萎縮等。
極少數患者腦神經可受累( 如動眼神經、三叉神經、面神經、聽神經、舌下神經等),引起提上眼睑不能、面部感覺異常、面癱、聽力下降等症狀。
若不及時發現、解除壓迫,可緻神經損傷加重。
(李振光副教授給患者檢查)
目前研究認為本病是一種常染色體顯性遺傳性疾病,由緻病基因PMP22 缺失突變或點突變引起,主要采取保守治療。
減少可能造成相應神經壓迫的動作及姿勢,或采用夾闆、襯墊、矯形器等防止、減少局部神經受到壓力和創傷。
李振光副教授提醒,當出現肢體麻木疼痛、無力、肌肉萎縮等症狀時,請及時就醫,行神經肌電圖檢查。
(編輯Anne。部分圖片來源網絡,僅供參考)
點擊“了解更多”,速挂【湖南省第二人民醫院】專家号!,湖南醫聊特約作者:湖南省第二人民醫院 電生理科 陳瓊瓊
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