随着先天性心髒病（以下簡稱先心病）診斷、藥物治療及手術治療等技術的進步，能存活到育齡的先心病女性患者越來越多。妊娠及分娩期間，女性的血流動力學發生急劇變化，合并先心病，尤其是複雜先心病的女性母嬰死亡風險和并發症發生風險明顯升高。

此外，部分有遺傳傾向的先心病女性後代患先心病的幾率也明顯升高。因此，建立妊娠心髒團隊并對高危患者進行多學科系統治療至關重要。先心病患者的妊娠管理應貫徹到孕前至産後全過程。

産前

1. 總血容量⬆：24周達高峰，基礎值40%（單胎）/67%（雙胎）。

2. 心輸出量⬆：30-50%，早期依賴于SV⬆，晚期依賴于HR⬆。

3. 外周血管阻力⬇：局部代謝物如前列腺素和NO⬆，24周最低，達30%。

4. 血壓⬇：DBP⬇達10-15mmHg。

1. 心率⬆

2. 中心靜脈壓⬆

3. 心輸出量⬆

4. 血壓⬆

1. 心輸出量⬆：60%，産後1h.

2. 外周血管阻力⬆：産後6個月

3. 血壓⬆：産後1-2d.

血流動力學急劇變化→心律失常、急性心衰、肺動脈高壓、艾生曼格綜合征......

妊娠風險評估

改良WHO妊娠風險分級

妊娠前

可以行矯治手術的患者孕前行心髒手術治療，術後再評估妊娠風險。

•妊娠可降低室性心律失常和折返性SVT的發生阙值（⬆15%）；

•心律失常可導緻胎兒灌注不足；

•治療：心電監護，用藥警惕緻畸風險！

★異位搏動：通常可耐受；

★陣發性室上速：

◤急性複律：首推刺激迷走神經 靜脈用腺苷（I,C）；如無效可靜脈用美托洛爾/普洛萘爾（IIa，C）或維拉帕米（IIb，C）；如血流動力學不穩定，立即直流電複律（I，C）。

◤長期治療：首推口服地高辛或美托洛爾/普洛萘爾（I，C），無效可試用索他洛爾或恩卡胺（IIa，C）；再無效推薦使用普羅帕酮或普魯卡因胺（IIa，C）。

警惕：阿替洛爾（⬆胎兒生長遲緩）禁用。

•治療：心電監護！用藥警惕胎兒毒性！

★室性心動過速：

◤急性複律：首推靜脈用β-blockers（I，C）；如血流動力學不穩定，直流電複律（I，C）；如有指針，植入ICD（I，C）；

◤長期治療：首推口服β-blockers（I，C），無效可試用索他洛爾或恩卡胺或普羅帕酮（IIa，C）。

警惕：射頻消融術不推薦，僅用于藥物治療無效且症狀嚴重時（IIb，C）。

★房撲/房顫

◤首推選擇性β-blockers，無效可試用CCB；

◤抗凝預防血栓形成。

•孕前診斷評價：病史 輔助檢查

以下患者應避孕：

★肺動脈高壓、NYHAIII/IV級、心室功能受損（LVEF＜40%）或者重度三尖瓣反流（TR）;

★Ebstein畸形若有症狀，血氧飽和度＜85%和（或）心力衰竭；

★Fontan循環及血氧飽和度＜85%、心功能下降、中重度房室反流、難治性心律失常或蛋白質丢失腸病；

★二尖瓣狹窄（MS）女性且瓣膜面積＜25px²在幹預治療前不建議懷孕；

★血管性Ehier-Danlos綜合征患者、嚴重主動脈擴張（遺傳性胸主動脈疾病，如馬方綜合征＞45mm，二葉式主動脈瓣畸形＞50mm或27mm/m²體表面積，或Tumer綜合征主動脈大小指數＞25mm/m²體表面積）。

★孕前心髒治療：有可能行矯治手術的心髒病患者，建議在前行心髒手術治療，盡可能糾正心髒的結構及功能異常，術後再行妊娠風險評估，在充分了解病情及妊娠風險的情況下再妊娠。

•胎兒檢測：

★所有HD自身患有CHD或伴侶患有CHD的孕婦在妊娠18-22周進行胎兒超聲心動圖檢查；

★胎兒明确有先天性心髒病，并且繼續妊娠者，建議行胎兒染色體檢查；

★孕28周後增加胎兒臍血流、羊水量和無應急試驗（NST）等檢查監測胎心。

•分娩方式選擇（2018年ESC指南）：

★首選經陰道分娩（IC級）（出血量少，感染，靜脈血栓及栓塞發生風險低）；

★妊娠40周時考慮引産（IIaC級）；

★建議嚴重的肺動脈高壓（包括艾森曼格綜合征）患者行剖宮産術分娩；

★對于口服抗凝劑、急性難治性心力衰竭、嚴重的主動脈疾病患者，應考慮剖宮産術分娩。

•高危産婦轉入ICU/CCU監測至少24-48h；

•持續心電監護至少24小時；

•限制液體輸入量和輸液速度：1000ml-2000ml/d，保持負平衡-500ml，3天後再逐漸過渡到出入量平衡；

•持續鎮痛72h；

•需抗凝的患者：分娩後24h後且恢複良好可恢複抗凝治療；

•分娩後繼續随訪6個月。

1.急性心力衰竭

•LVEF＜30%，NYHAIII-IV級：妊娠禁忌症！

•高危孕婦（孕前心衰病史、心肌病史、肺高壓病史、LVEF＜40%，NYHAIII級以上）：密切随訪；

•發生高峰期：妊娠中期末、分娩和産後早期；

•治療與非妊娠婦女相同，但需避免胎兒毒性藥物（如ACEI，ARB和醛固酮受體拮抗劑）！

•分娩

時機：如可耐受，則37周後，34周前需促進胎肺成熟；

左側卧位：避免胎兒壓迫IVC；

心電監護、心氧飽和度監測、動脈血壓監測；

麻醉鎮痛；

嚴格限制液體輸入量。

2. 不伴有肺高壓的紫绀型心髒病

•靜息狀态下SpO2＜85%；胎兒活産率＜12%，妊娠禁忌；

•靜息狀态下SpO2＜85%-90%：進行運動試驗，如血氧早期大幅度下降，則預後極差，不建議妊娠；

•靜息狀态下SpO2＞90%：預後良好；

•治療：

限制體力活動、吸氧；預防靜脈血液滞留：血栓栓塞形成是最主要的風險；預防性肝素使用：長期卧床病人；利尿；補鐵；分娩：經陰道分娩。

•妊娠合并先心病患者特殊病理生理改變可能導緻嚴重的後果；

•先心病患者最好先行手術矯正，後再次評估妊娠風險；

•熟悉改良的WHO妊娠風險分類評估法，正确評估母體和胎兒風險，是盡量保證母嬰安全的前提。

來源：餘丹青教授在2019第三十屆長城國際心髒病學會議上講課内容整理

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