ITP,全稱免疫性血小闆減少症(immune thrombocytopenia),以前叫特發性血小闆減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)。
這是一種免疫性血小闆減少導緻的出血性疾病,在兒童血液病中相對比較常見。
要了解ITP,首先我們需要知道血小闆是怎麼産生的、又有什麼作用。
01血小闆的産生和作用
》血小闆的産生血小闆來自于巨核細胞。巨核細胞主要在骨髓中生長、增殖,這種細胞胞體巨大,胞漿豐富。
成熟後的巨核細胞在骨髓或者在肺髒的血窦中伸出大量的僞足,這些僞足在血流的沖刷下斷裂,形成由胞膜包裹着胞漿的一顆顆小疙瘩,這些小疙瘩就是血小闆了。
》血小闆的作用
①填補血管壁漏洞:我們人體的血管,尤其是毛細血管,其實是一些篩網狀的結構,這樣可以攔住血管裡面的紅細胞、白細胞和血小闆以及一些大分子的血漿成分,而水分、電解質、氧和一些小分子物質可以自由出入血管和組織。
一旦血管受到損傷,紅細胞漏出血管,就是出血了;在炎症狀态下,大分子的血漿成分滲漏和白細胞的逸出則會導緻腫脹和疼痛,這是炎症反應的本質。
這種篩孔狀的結構特征,使得毛細血管可以跟組織進行各種營養交換,供應我們機體組織的新陳代謝。
血管壁的這種特性也是動态變化的,有時候這些漏洞太大了,就需要東西填補,這是生理狀态下血小闆最主要的功能。平時血小闆的消耗主要是用在這些地方。
②止血:有時候我們不小心刮傷了,或者内部組織受到各種外力的損傷,血管破了就會導緻出血。
這種情況下,作為機體的保護措施,血管會馬上收縮以減少出血,接着,裂開的血管内皮組織和外面的因子觸發了凝血過程。凝血包括凝血因子激活、最終形成纖維蛋白網狀結構和血小闆聚集形成的血栓,堵塞破掉的血管從而達成止血效果。
所以說,血小闆的另外一項重要的功能就是止血。
③組織修複和協助清除有害的免疫物質:血小闆還有促進組織修複和協助清除有害的免疫物質的作用,但這些不是它的主要功能。
02哪些情況會引起血小闆減少?
平時血小闆的産生和生理性消耗是處于動态平衡的,所以血常規中血小闆一直保持在100~300×109(9次方)/L。當血小闆減少時,可能是以下情況引起的:
03ITP是怎麼發生的?
之前的科普已經介紹過,我們人體對病菌或者抗原的入侵會産生免疫反應,其中很重要的一種免疫反應叫體液免疫,就是機體針對病菌産生了抗體,這些抗體會結合到病菌,導緻病菌破壞或者引導免疫細胞殺滅病菌。
體液免疫示意圖
這些特異性免疫理論上是很完美的,隻針對病菌。但現實中,我們人體的免疫是很複雜的,免疫産生的過程中有時候會出現錯誤,産生了針對血小闆的抗體,導緻血小闆被破壞了。
針對血小闆的抗體結合到血小闆後,抗體的另外一端(Fc段)激活補體導緻血小闆破壞,或者是被吞噬細胞識别、抓住和吞噬。
》細胞免疫紊亂在慢性ITP病人,除了體液免疫出現問題,細胞免疫可能也會出現紊亂導緻免疫細胞直接攻擊血小闆和産生血小闆的巨核細胞。
觸發免疫紊亂的,最常見的是病毒感染,在兒童病人将近一半可以追溯到起病前一個月内有感染病史。這些感染也可以是亞臨床的即沒有明顯症狀的,尤其是在成年人,所以相當一部分ITP患者并沒有意識到自己曾經感染過。
疫苗接種,尤其是麻腮風疫苗,在極少數小孩也會觸發免疫性血小闆減少。
還有一部分病人,免疫性血小闆破壞是全身免疫性疾病的一部分,這種情況下的血小闆減少屬于繼發性的免疫性血小闆減少症,跟前面的原發性免疫性血小闆減少症要區分開來。
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